ফ্যাভিজম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

G6PD এর ত্রুটির কারণে ফ্যাভিজম ঘটে জিন, যা মানবদেহে একটি গুরুত্বপূর্ণ এনজাইমের জন্য কোড করে। এনজাইমের ঘাটতি বাড়ে রক্তাল্পতা এবং হিমোলাইসিস এবং কার্যকরভাবে চিকিত্সা করা যায় না। যদি আক্রান্ত ব্যক্তিরা জীবনের জন্য উদ্দীপিত পদার্থগুলি এড়ায় তবে প্রবণতা খুব ভাল।

লাভবাদ কী?

ফ্যাভিজম হ'ল এনজাইমের ঘাটতির রোগগত কোর্স course আক্রান্ত ব্যক্তিদের জি 6 পিডি তে রূপান্তর হয় জিনএর ঘাটতি দেখা দেয় গ্লুকোজ-6-ফসফেট দেহে হাইড্রোজেনেস পরিণতি হয় রক্তাল্পতা, একটি অপর্যাপ্ত একাগ্রতা of লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান মধ্যে রক্ত, এবং পুনরাবৃত্ত হিমোলাইসিস, যা এরিথ্রোসাইটস ধ্বংস হয় সামগ্রিকভাবে, 8 শতাংশেরও কম লোকের জি 6 পিডি তে মিউটেশন রয়েছে জিন; তবে, অনুকূলতার সূত্রপাত ঘটে তাদের মধ্যে মাত্র 25 শতাংশে। ইতিমধ্যে লক্ষণগুলি বিকাশযুক্ত এই জিনের রূপান্তরকারীদের তাদের পক্ষে বিপদজনক পদার্থের সাথে কোনও যোগাযোগ এড়ানো উচিত। এর মধ্যে উদাহরণস্বরূপ, ভিসিয়া ফাবা এবং তাদের পরাগের প্রজাতিগুলির মটরশুটি রয়েছে। ফ্যাভিজম মূলত ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চল, আফ্রিকার কিছু অংশ, মধ্য প্রাচ্য এবং কিছু এশীয় দেশ যেমন থাইল্যান্ড বা ভারতবর্ষে ঘটে। আশ্চর্যের বিষয়, এর কোনও প্রকোপ নেই ম্যালেরিয়া ম্যালেরিয়া হওয়ার পরে থেকে ফ্যাভিজমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে প্যাথোজেনের অভাবের কারণে খুব কমই গুন করতে পারে এনজাইম.

কারণসমূহ

ফ্যাভিজম হ'ল একটি বংশগত রোগ, যা উত্তরাধিকার সূত্রে এক্স-লিঙ্কযুক্ত রেসসিভ পদ্ধতিতে প্রাপ্ত হয়। উত্তরাধিকার এক্স-লিঙ্কযুক্ত হওয়ার কারণে, পুরুষদের তুলনায় মহিলারা প্রায়শই কম আক্রান্ত হন। মহিলারা অন্য একটি এক্স ক্রোমোসোমে জিনগত ত্রুটির জন্য ক্ষতিপূরণ দিতে পারেন। পুরুষদের কেবল একটি এক্স ক্রোমোজোম থাকে, এ কারণেই সেখানে অবস্থিত একটি জিনের পরিবর্তনের ক্ষতিপূরণ দেওয়া যায় না। জি 6 পিডি জিনে রূপান্তরটি সেই অঞ্চলে বসবাসকারী নৃগোষ্ঠীর মধ্যে প্রধান কারণ ম্যালেরিয়া প্যাথোজেন বিতরণ করা হয়। গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেস মানব বিপাকের ক্ষেত্রে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। একটি অভাব প্রতিক্রিয়াশীল রাসায়নিক যৌগিক বাড়ে, যথা পারক্সাইড, লাল রঙের উপাদানগুলিকে আক্রমণ করতে সক্ষম হচ্ছে রক্ত কোষহীন এটি দীর্ঘস্থায়ী হয় রক্তাল্পতা এবং হিমোলাইসিস। নীতিগতভাবে, লক্ষণগুলি তখনই সেট হয় যখন আক্রান্তরা ট্রিগার পদার্থগুলির সংস্পর্শে আসে। এই পদার্থগুলি ক্ষেত্রের মটরশুটি (ভিসিয়া ফাবা), কারেন্টস এবং মটর, অন্যদের মধ্যে পাওয়া যায়। এই রোগ যেমন বিভিন্ন অন্যান্য পদার্থ দ্বারা ট্রিগার হতে পারে এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড বা অ্যান্টিম্যালারিয়াল ওষুধ. জোর এবং সংক্রমণ এছাড়াও অনুকূলতা জন্য ট্রিগার হতে পারে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

ট্রিগার উপাদানগুলির সাথে যোগাযোগের কিছু পরে সাধারণত লক্ষণ এবং অভিযোগগুলি উপস্থিত হয়। প্রথম লক্ষণগুলি কয়েক ঘন্টা পরে সাধারণত লক্ষণীয়। তবে লক্ষণগুলি প্রকাশের আগে বেশ কয়েক দিন অতিবাহিত হতে পারে। জি 6 পিডি জিন ত্রুটিযুক্ত প্রত্যেকেরই স্বয়ংক্রিয়ভাবে অনুকূলতা বিকাশ হয় না। রূপান্তর দ্বারা আক্রান্ত এবং অন্যদের মধ্যে নয় এমন কিছু লোকের মধ্যে কেন এই রোগ ছড়িয়ে পড়ে তা বর্তমানে পুরোপুরি বোঝা যাচ্ছে না। ফ্যাভিজম মারাত্মক এবং সম্ভাব্য জীবন-হুমকির উপসর্গগুলির সাথে অভাবনীয়ভাবে আসে না। একটি পর্বের প্রাথমিক লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে পেটে ব্যথা এবং পিছনে ব্যথা, জ্বর, শরীর ঠান্ডা হয়ে যাওয়া, এবং দুর্বলতার একটি সাধারণ অনুভূতি। মারাত্মকভাবে হিমোলিটিক অ্যানিমিয়ারোগীরা সাধারণত জীবন হুমকির মধ্যে থাকে অভিঘাত। কোর্সটি গুরুতর হলে একটি পর্ব করতে পারে নেতৃত্ব তীব্র করতে বৃক্ক ব্যর্থতা.

রোগ নির্ণয়

ডায়াগনস্টিক প্রক্রিয়ার অংশ হিসাবে, একটি বিস্তারিত চিকিৎসা ইতিহাস প্রথম নেওয়া হয়। এই প্রক্রিয়া চলাকালীন, চিকিত্সক চিকিত্সক ওষুধের ব্যবহার এবং ক্ষেত্রের মটরশুটি হিসাবে ট্রিগার খাবারের সাথে যোগাযোগ সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করে। একটি নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয়ের জন্য চিকিত্সক আঁকেন রক্তযা পরীক্ষাগারে পরীক্ষা করা হয়। জি 6 পিডিএইচ ঘাটতির ক্ষেত্রে, একটি হ্রাসকারী এনজাইম ক্রিয়াকলাপ সনাক্ত করা যায়। পরীক্ষার ফলাফলগুলিকে মিথ্যা বলা থেকে বিরত রাখতে, এনজাইম ক্রিয়াকলাপটি রেটিকুলোসাইটসলোহিত রক্তকণিকার পূর্বসূরীদের পরীক্ষা করা হয়। সংখ্যাটি থাকাও এটি দরকারী রেটিকুলোসাইটস সংকল্পবদ্ধ যতক্ষণ না ট্রিগার পদার্থ এড়ানো যায় রোগের কোর্স বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই হালকা। তবে, যদি আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের রোগ সম্পর্কে অসচেতন থাকেন তবে মারাত্মক এনজাইমের ঘাটতি হতে পারে, যার ফলে আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়।

জটিলতা

একটি নিয়ম হিসাবে, রোগী যদি প্রশ্নযুক্ত পদার্থ বা পদার্থের সাথে যোগাযোগ সম্পূর্ণভাবে এড়িয়ে যায় তবে অনুকূলতা নিয়ে কোনও জটিলতা দেখা দেয় না। এটি দৈনন্দিন জীবন এবং জীবনযাত্রাকে সীমাবদ্ধ করতে পারে, জীবনযাত্রার মান হ্রাস করে many অনেক ক্ষেত্রে, অনুরাগ সনাক্ত করা কঠিন কারণ ট্রিগার পদার্থের সাথে যোগাযোগের পরে বেশ কয়েকটি দিন অবধি লক্ষণগুলি দেখা যায় না। এই পদার্থ এড়ানো গেলে ফ্যাভিজম এড়ানো যায়। আক্রান্ত ব্যক্তি মূলত মারাত্মক সমস্যায় ভোগেন ব্যথা পেটে, তলপেট এবং পিছনে। এছাড়াও আছে জ্বর এবং শরীর ঠান্ডা হয়ে যাওয়া, যে কারণে ফ্যাভিমের লক্ষণগুলি প্রায়শই ভুল হয় ঠান্ডা or ফ্লু। উপরন্তু, দুর্বলতা একটি অনুভূতি আছে, মাথা ঘোরা এবং প্রায়ই বমি। তবে, রোগী একটি রাষ্ট্রের অভিজ্ঞতাও অর্জন করে অভিঘাত, যা থেকে লাভবাদকে আলাদা করতে পারে ইন্ফলুএন্জারোগ। অনুকূলতা সরাসরি চিকিত্সা করা না হলে, এটি ক্ষতি করতে পারে বৃক্ক। অনেক ক্ষেত্রেই কোনও চিকিৎসা সম্ভব হয় না। রোগীকে অবশ্যই তার জীবনের বাকি সময়গুলির জন্য কিছু উপাদান থেকে বিরত থাকতে হবে। এটি আয়ু হ্রাস করে না। গুরুতর পুনঃস্থাপন চিকিত্সা করা হয় ইনটেনসিভ কেয়ার ইউনিট এবং করো না নেতৃত্ব আরও লক্ষণগুলির সাথে যদি দ্রুত এবং প্রাথমিকভাবে চিকিত্সা করা হয়। যে দেশগুলিতে পক্ষপাতহীনভাবে সংঘটিত হয় সেখানে স্বাস্থ্যবিধি এবং চিকিত্সা যত্নের অভাবের কারণে এটি মারাত্মক জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

ফ্যাভিজম সরাসরি এবং কার্যকারিতা দ্বারা চিকিত্সা করা যায় না। অতএব, আক্রান্তদের সবসময়ই ডাক্তার দেখার প্রয়োজন হয় না। সর্বোপরি, ট্রিগার উপাদানগুলি এড়িয়ে উপসর্গগুলি সম্পূর্ণ এড়ানো যায়। যদি অভিযোগগুলির তীব্র জরুরি অবস্থা হয় তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। এটি ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, যদি আক্রান্ত ব্যক্তি উচ্চ থেকে ভোগেন জ্বর এবং গুরুতর ব্যথা পেটে বা পিছনে দুর্বলতার একটি সাধারণ অনুভূতি এবং অবসাদ এই রোগটিও চিহ্নিত করতে পারে এবং অবশ্যই তদন্ত করা উচিত। তদতিরিক্ত, এই রোগটিও করতে পারে নেতৃত্ব একটি রাজ্যে অভিঘাত। লক্ষণগুলির কারণে যদি রোগী সচেতনতা হারান, তবে জরুরি জরুরি ডাক্তারকে সরাসরি ডাকতে হবে বা হাসপাতাল নির্বাচন করতে হবে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই সাধারণ রোগী বা সরাসরি হাসপাতালে এই রোগটি সনাক্ত করা যায়। যেহেতু এই রোগের কোনও কার্যকারিতা নেই, তাই রোগীদের অবশ্যই তাদের সারা জীবন ট্রিগার পদার্থ এড়ানো উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীর আয়ু .ণাত্মকভাবে এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয় না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

আজ অবধি, অনুকূলতার জন্য কোনও চিকিত্সা নেই যা অন্তর্নিহিত কারণটিকে সরিয়ে দেয়। জিনের রূপান্তর নিষেকের মুহুর্ত থেকেই বিদ্যমান এবং চিকিত্সা করা যায় না। ফ্যাভিজমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের অবশ্যই সারাজীবন রোগজনিত পদার্থের সাথে সমস্ত যোগাযোগ এড়ানো উচিত। এটি শিম এবং মটর জাতীয় খাবারের পাশাপাশি নির্দিষ্ট ওষুধের ক্ষেত্রেও প্রযোজ্য। যদি এটি সফল হয়, অভাবিত জনসংখ্যার তুলনায় আয়ু হ্রাস করা যায় না। ফ্যাভিজম বিশেষত সমস্যাযুক্ত, যদি এই রোগটি দীর্ঘ সময়ের জন্য নির্ণয় না করে এবং একটি ট্রিগার পদার্থের সাথে যোগাযোগ হয় তখন ঘটে। এটি একটি গুরুতর পর্বের দিকে নিয়ে যায়, যার জন্য নিবিড় চিকিত্সা প্রয়োজন requires মারাত্মক কারণে হিমোলিটিক অ্যানিমিয়া যে অনুকূলতা সহকারে করতে পারে, গুরুতর জটিলতার ঝুঁকি রয়েছে। স্বতন্ত্র ক্ষেত্রে, হ্যাপোগোগ্লোবিন জন্য ব্যবহৃত হয় থেরাপি। এটি রক্তের প্লাজমাতে পাওয়া একটি প্রোটিন যা পরিবহনের সাথে জড়িত লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান। হিমোলাইসিতে, স্তরটি হ্যাপোগোগ্লোবিন রক্ত কমে যায়। এই চিকিত্সা সমস্ত রোগীদের জন্য উপযুক্ত নয় এবং শুধুমাত্র জরুরী পরিস্থিতিতে ব্যবহার করা হয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

যেহেতু ফেভিজম একটি জিনগত রোগ, এটি বর্তমান অবস্থাতে নিরাময়যোগ্য বলে মনে করা হয় না। বর্তমানের চিকিত্সা এবং বিশেষত আইনী নির্দেশিকাগুলি সহ মানুষের মধ্যে কোনও পরিবর্তন আনা যায় না প্রজননশাস্ত্র। তবুও, জিনের মিউটেশনের সমস্ত বাহক এনজাইমের ঘাটতির লক্ষণগুলির সূত্রপাত অনুভব করেন না। রোগীদের মধ্যে যারা লক্ষণগুলি দেখায় তাদের নির্দিষ্ট শর্তে একটি ভাল প্রাগনোসিস হয়। চিকিত্সা নির্দেশিকাগুলি মেনে চলার সাথে সাথে লক্ষণগুলি থেকে আজীবন মুক্তির সম্ভাবনা রয়েছে। দ্য স্বাস্থ্য এনজাইমের ঘাটতিজনিত ক্ষতিগুলি আক্রান্ত রোগীদের তাদের খাদ্য গ্রহণের মাধ্যমে নির্বাচিত পদার্থ গ্রহণের সাথে সাথেই ট্রিগার করা হয়। ট্রিগার উদ্ভিদ থেকে স্থায়ী বিরতি পুনরুদ্ধারের দিকে পরিচালিত করে। যদি আক্রান্ত পদার্থের ব্যবহার জীবনের পরে ঘটে তবে তাৎক্ষণিকভাবে লক্ষণগুলি সেট হয়ে যায় Nevertheless তবুও, জীব থেকে পদার্থগুলি সরিয়ে ফেলার সাথে সাথে একটি স্বতঃস্ফূর্ত নিরাময় ঘটে। ব্যতিক্রমী ক্ষেত্রে, পদার্থগুলি খাওয়ার সময় জীবের অপরিবর্তনীয় ক্ষতি ঘটে occurs তীব্র অবস্থায় শর্ত এনজাইমের ঘাটতির কারণে, তীব্র রেনাল ব্যর্থতা| রেনাল ফাংশন ব্যর্থতা হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, রোগীর প্রয়োজন হয় অন্যত্র স্থাপন একজন দাতার বৃক্ক পুনরুদ্ধারের একটি সুযোগ আছে। অন্যথায়, আজীবন চিকিত্সা ডায়ালিসিস চিকিত্সা প্রয়োজনীয় বা অকাল মৃত্যু ঘটে।

প্রতিরোধ

জেনেটিক ত্রুটি, যা অনুকূলতার কারণ, এটি প্রতিরোধ করা যায় না কারণ এটি জন্মের আগেই বিদ্যমান। রোগের এপিসোডগুলি প্রতিরোধ করতে, আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রের মটরশুটি হিসাবে ট্রিগার পদার্থের সংস্পর্শে না আসার জন্য কঠোর যত্ন নিতে হবে। ব্যাকটিরিয়া বা ভাইরাল সংক্রমণের চিকিত্সা করার সময় চিকিত্সককে অবশ্যই এনজাইমের ঘাটতি সম্পর্কে অবহিত করতে হবে, কারণ কিছু ওষুধে এমন উপাদান রয়েছে যা আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য বিপজ্জনক are উদাহরণস্বরূপ, ওষুধযুক্ত যা সালফোনামাইডস or এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড নেওয়া উচিত নয়।

অনুপ্রেরিত

পক্ষপাতিত্বের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির কিছু বা কেবল কয়েকটি নেই পরিমাপ এবং যত্ন পরে জন্য বিকল্প। আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে আরও জটিলতাগুলি রোধ করতে প্রাথমিকভাবে সনাক্তকরণ এবং পরবর্তী চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। কেবল অনুকূলতার প্রাথমিক পর্যায়ে সনাক্তকরণ আরও লক্ষণগুলি প্রতিরোধ করতে পারে। এই ক্ষেত্রে একটি স্বাধীন নিরাময় ঘটতে পারে না। যেহেতু ফেভিজম একটি জিনগত রোগ, তাই এটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্তও হতে পারে। অতএব, যদি কোনও ব্যক্তি সন্তান ধারণ করতে চান, জেনেটিক কাউন্সেলিং সম্ভবত এটি প্রতিরোধের জন্যও সম্পাদন করা উচিত। এই রোগের ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির যে কোনও ক্ষেত্রে ট্রিগার উপাদানগুলির সাথে যোগাযোগ এড়ানো উচিত should এটি কোনও চিকিত্সকের দ্বারা পরিষ্কার করা উচিত যে কোন পদার্থের সাথে জড়িত। তদ্ব্যতীত, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা প্রায়শই পরিচিত এবং বন্ধুবান্ধব বা তাদের দৈনন্দিন জীবনে পরিবারের সহায়তার উপর নির্ভরশীল, যাতে এটি সহজতর হয়। মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহ রোধ করতে বা কথাবার্তাও কার্যকর বিষণ্নতা যে অনুকূলতা থেকে ফলাফল হতে পারে। রোগের কারণে আয়ু কমেছে কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত অন্যদের সাথে যোগাযোগও দরকারী হতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

তীব্র হেমোলাইটিক সংকটে স্ব-সহায়তা পরিমাপ যথেষ্ট নয়. এটি অবশ্যই দেরি না করে চিকিত্সা করে চিকিত্সা করা উচিত অন্তর্নিহিত এনজাইম ত্রুটি নিরাময় করা যায় না। তবে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা ট্রিগারকারী পদার্থ এবং পণ্যগুলি এড়িয়ে তার রক্ত ​​- রক্তাল্পতা এবং তীব্র এপিসোডগুলি প্রতিরোধ করতে পারে। এর মধ্যে মটরশুটি, বিশেষত বিস্তৃত শিম গাছ এবং এর পরাগ, পাশাপাশি মটর, সয়া সস পণ্য এবং কারেন্টস। অনেকগুলি ওষুধগুলি সাধারণ সহ জি 6 পিডি ঘাটতিযুক্ত লোকেরা হিমোলাইসিসকে ট্রিগার করতে পারে ব্যাথার ঔষধ যেমন এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড (এএসএ) পাশাপাশি নির্দিষ্ট অ্যান্টিবায়োটিক (যেমন, সালফোনামাইডস এবং সিপ্রোফ্লক্সাসিন) এবং অ্যান্টিম্যালারিয়াল ওষুধ যেমন ক্লোরোকুইন। অতএব, রোগীদের তাদের চিকিত্সককে তাদের এনজাইম ত্রুটি সম্পর্কে অবহিত করা উচিত যাতে সে এই প্রস্তুতিগুলির কোনও নির্ধারণ না করে। হেনা পণ্য, মথবল এবং টয়লেট deodorants প্রায়শই ন্যাপথালিন থাকে। এটি অন্য একটি পদার্থ যা হেমোলিটিক সংকট দেখা দিতে পারে। সংক্রমণগুলি সমালোচনামূলকভাবে জারণও বাড়িয়ে তুলতে পারে জোর। এ কারণেই কোনও পর্ব রোধ করার জন্য তাদের প্রাথমিকভাবে চিকিত্সা করা জরুরি। মারাত্মক সংকটজনিত রোগীদের একটি জরুরি সনাক্তকরণ কার্ড বহন করা উচিত। ক্রনিক হিমোলাইসিসে, প্রতিদিন প্রশাসন একটি ফোলিক অ্যাসিড ক্রোড়পত্র রক্তাল্পতা দূর করে। যেহেতু জি 6 পিডি ঘাটতি বংশগত, তাই ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদেরও তাদের বাচ্চাদের ত্রুটির জন্য পরীক্ষা করা উচিত।