ফ্যাসিওসকাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ফ্যাসিওস্কোপোলোহুমেরাল পেশী dystrophy পেশীগুলির একটি তথাকথিত ডাইস্ট্রোফিক রোগ। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগটি মুখের ক্ষেত্রের পাশাপাশি শুরু হয় কাঁধের প্যাঁচ। ফ্যাসিওস্কোপোলোহুমেরাল পেশী dystrophy অপেক্ষাকৃত বিরল রোগ। এটি এক লক্ষে মাত্র পাঁচ থেকে পাঁচ জনের মধ্যে ঘটে। তদতিরিক্ত, এই রোগটি সাধারণত 100,000 থেকে 10 বছর বয়সের মধ্যে শুরু হয় principle নীতিগতভাবে, তবে এটি ফেসিয়োস্কোপোলোহুমেরাল জন্য সম্ভব পেশী dystrophy ছোট বাচ্চাদের পাশাপাশি প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যেও ঘটে।

ফেসিয়োসাপুলোহিউরাল পেশী ডিসট্রোফি কী?

ফ্যাসিওসকাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি কিছু ক্ষেত্রে ল্যান্ডোজি-ডেজেরিন পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির সমার্থক নামেও পরিচিত। শব্দটির সাধারণ সংক্ষেপণ হ'ল এফএসডিএইচ। নীতিগতভাবে, এটি একটি পেশী রোগ, চিকিত্সা শব্দটি মায়োপ্যাথি দ্বারা নির্দেশিত। পুরো নামটি সাধারণত রোগ দ্বারা আক্রান্ত শরীরের অঞ্চলগুলিকে বোঝায়। এগুলি মুখ, পেশীর পেশী কাঁধের প্যাঁচ পাশাপাশি উপরের বাহু ফ্যাসিওসকাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি সাধারণত জেনেটিক হয় এবং একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে প্রেরণ করা হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কৈশোর এবং তরুণ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ফেসিয়োসাপিউলোহুমেরাল পেশী ডিসট্রফি উপস্থাপন করে। সমস্ত আক্রান্ত রোগীর প্রায় এক পঞ্চমাংশ ফেসিয়োসাপুলোহুমেরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির কারণে গতিশীলতার জন্য হুইলচেয়ারের উপর নির্ভরশীল। যাইহোক, পেশীগুলির অন্যান্য ডিসট্রোফিজের সাথে তুলনামূলক পরীক্ষা থেকে জানা যায় যে ফেসিয়োসাপিউলোহিউমরাল পেশী ডাইস্ট্রোফি প্রায়শই বরং হালকা হয়।

কারণসমূহ

ফেসিয়োসাপুলোহিউরাল পেশী ডিসস্ট্রফির কারণগুলি মূলত জেনেটিক। রোগের উত্তরাধিকারের পদ্ধতিটি অটোসোমাল প্রভাবশালী। উত্তরাধিকারের ভিত্তি তথাকথিত পুনরাবৃত্তি ক্রম দ্বারা গঠিত, যা বহুকোষী। এগুলি ক্রোমোজোম সংখ্যা 4 এ অবস্থিত However তবে, এর মধ্যে কার্যকারক ত্রুটি জিন এখনও আবিষ্কৃত হয়নি। মূলত, কঙ্কালের পেশীগুলির কাঠামোর পরিবর্তনের কারণে ফেসিয়োসাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি হয়। ফলস্বরূপ, আক্রান্ত পেশীগুলির প্রগতিশীল দুর্বলতা বিকাশ লাভ করে। উপরন্তু, পেশী atrophy সম্ভব হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

ফেসিয়োসাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির প্রসঙ্গে, রোগের বিভিন্ন লক্ষণ এবং উপসর্গ দেখা দেয় যা স্ব স্ব স্ব স্ব স্বরূপ সম্পর্কিত ব্যক্তির সাথে পৃথক পৃথক পৃথক। রোগের শুরুতে, লক্ষণগুলি সাধারণত এর অঞ্চলে ঘন করা হয় কাঁধের প্যাঁচ এবং সম্পর্কিত পেশী। প্রাথমিক লক্ষণগুলিও মুখের অঞ্চলে উপস্থিত হয়। এগুলিতে প্রাথমিকভাবে প্যারাসিসের পাশাপাশি স্থানীয় পেশীগুলির অ্যাট্রোফি অন্তর্ভুক্ত থাকে। ফেসিয়োসকাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির জন্য একটি নির্দিষ্ট মুখের অভিব্যক্তি সাধারণ। দ্য মুখ আংশিকভাবে নির্দেশিত এবং একটি পাউটের অনুরূপ। মূলত, কাঁধে পেশীগুলি atrophic হয়। তথাকথিত ডেল্টয়েড পেশীটি ফেসিয়োসকাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির দ্বারা প্রভাবিত হয় না। ফলস্বরূপ, একটি উচ্চারিত ক্রিজের মধ্যে বিকাশ ঘটে বুক এবং axila। কিছু ক্ষেত্রে, এই রোগটি ধীরে ধীরে নীচের পাগুলির পেশীগুলির পাশাপাশি পেলভাস পর্যন্ত প্রসারিত হয়। ফেসিয়োসকাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির আরও একটি সাধারণ লক্ষণ শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস অন্তর্ কানের। এছাড়াও, জাহাজ এলাকায় চোখের রেটিনা পরিবর্তন হতে পারে. নীতিগতভাবে, দেখানো উপসর্গগুলির ক্ষেত্রে ব্যক্তির মধ্যে পার্থক্যগুলি খুব বড়। কখনও কখনও শরীরের প্রায় সমস্ত পেশীগুলির পক্ষাঘাত সম্ভব হয় তবে এটি তুলনামূলকভাবে বিরল। বিশেষত ফেসিয়োসকাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির শুরুতে, মুখের পেশীগুলি দুর্বল হয়ে খানিকটা পক্ষাঘাতগ্রস্থ হয়। এছাড়াও, চোখের রিং পেশীগুলি প্রায়শই পক্ষাঘাত দ্বারা আক্রান্ত হয়, যাতে চোখের পাতা পুরোপুরি বন্ধ না হয়ে যায়। ফলস্বরূপ, কিছু রোগীর চোখের পাতা বন্ধ করে ঘুমানো সম্ভব হয় না। পক্ষাঘাতগ্রস্ত চোখের চিকিত্সার শব্দটি হ'ল লগফথ্যালমোস।

রোগ নির্ণয়

ফেসিয়োসাপুলোহুমেরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির রোগ নির্ণয় বিভিন্ন পরীক্ষার মাধ্যমে করা উচিত, যা একটি উপযুক্ত বিশেষজ্ঞ দ্বারা সঞ্চালিত হওয়া আবশ্যক। যদি কোনও ব্যক্তি চারিত্রিক লক্ষণগুলি ভোগেন তবে প্রথম পদক্ষেপটি একজন চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা phys চিকিত্সক রোগীর সাথে লক্ষণগুলি নিয়ে আলোচনা করেন এবং রোগীকে নিয়ে যান চিকিৎসা ইতিহাস। রোগের ক্লিনিকাল লক্ষণগুলিও একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। আঞ্চলিক জিনগত পরীক্ষার সহায়তায় ফিসিওসক্যাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফিকে আপেক্ষিক নিশ্চিততার সাথে নির্ণয় করা যেতে পারে। রক্ত বিশ্লেষণের উন্নত স্তর দেখায় pyruvate কিনেস Electromyography রোগ নির্ণয়ের জন্যও সহায়ক। যখন একটি বায়োপসি পেশী সঞ্চালিত হয়, সাধারণ ইতিহাস সম্পর্কিত অনুসন্ধান দেখা যায়। এট্রোফিক এবং হাইপারট্রোফাইড ফাইবারের প্রকারগুলি উপস্থিত হয়।

জটিলতা

ফেসিয়োসাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির ফলে মুখের চারপাশের পেশীগুলির উল্লেখযোগ্য সীমাবদ্ধতা দেখা দেয়। জটিলতার সাধারণত রোগের ধরণ এবং তীব্রতা অনুযায়ী আলাদা হয়। রোগীরা মুখের অঞ্চলে প্রথম লক্ষণগুলি অনুভব করে, যেখানে নির্দিষ্ট পেশী গোষ্ঠীগুলি আর নিয়ন্ত্রণ করা যায় না এবং সঠিকভাবে সরানো যায় না। এর ফলে রোগীর পক্ষে স্থায়ীভাবে মুখের অভিব্যক্তি হয় যা সাধারণত সহজেই পরিবর্তন করা যায় না। কখনও কখনও সময়ের সাথে একটি বলি বিকাশ হয়, বগল এবং এর মধ্যে অবস্থিত বুক। লক্ষণটি শ্রোণী এবং নিম্নেও ছড়িয়ে যেতে পারে পা, এই অঞ্চলগুলির পেশীগুলিকেও প্রভাবিত করে। বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে, শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস এছাড়াও বিকাশ, যাতে জীবনের মান ব্যাপকভাবে হ্রাস করা হয়। প্রতিদিনের জীবন রোগীর পক্ষে আরও কঠিন এবং সামাজিক যোগাযোগ স্থায়ী মুখের ভাবগুলি থেকে ভুগতে পারে। বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যেও আত্ম-সম্মান ঝরে যায়। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, প্যারালাইসিস পুরো শরীরের উপরে দেখা দিতে পারে, যাতে রোগী চলাচলের সম্পূর্ণ বিধিনিষেধের সাপেক্ষে। একটি নির্দিষ্ট এবং কার্যকরী চিকিত্সা সম্ভব নয়, তবে এর সাথে লক্ষণগুলি চিকিত্সা এবং হ্রাস করা যায় ফিজিওথেরাপি। এই রোগটি সাধারণত আয়ু কমায় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

এই রোগের সাথে, আক্রান্ত ব্যক্তিকে সর্বদা চিকিত্সা করার প্রয়োজন হয়। সাধারণত কোনও স্ব-নিরাময় হয় না, এবং এই রোগটি বাচ্চাদের বিকাশকেও উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ করতে পারে। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি মুখে বা কাঁধের অঞ্চলে অস্বস্তিতে ভুগেন তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। এই ক্ষেত্রে, এটি মূলত পেশী যা রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয় এবং সহজে আর সরানো যায় না। তদ্ব্যতীত, শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস এই রোগটিও ইঙ্গিত করতে পারে এবং অবশ্যই তদন্ত করা উচিত। এটি যৌবনে জটিলতা রোধ করতে পারে। পক্ষাঘাত বা বিভিন্ন সংবেদী অসুবিধাও ঘটতে পারে এবং রোগটিও নির্দেশ করে। তবে পক্ষাঘাতের তীব্রতা বেশিরভাগ আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে পরিবর্তিত হয়। সাধারণত, এই রোগটি শিশু বিশেষজ্ঞ বা কোনও সাধারণ চিকিত্সক দ্বারা নির্ণয় করা যায়। প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব রয়েছে। বিভিন্ন চিকিত্সা এবং চিকিত্সার মাধ্যমে এই রোগের চিকিত্সা করা যেতে পারে। এটি কিছু লক্ষণ সীমাবদ্ধ করে। তবে এই রোগের সম্পূর্ণ নিরাময় সম্ভব নয়। যদি আক্রান্ত ব্যক্তিটিও মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগগুলি ভোগেন তবে মনোবিজ্ঞানীর কাছে যাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

নীতিগতভাবে, ফেসিয়োসকাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির জন্য কেবল লক্ষণীয় চিকিত্সার বিকল্পগুলি বিদ্যমান। কারণ এটি একটি বংশগত রোগ, কার্যকারণ থেরাপি রোগের সম্ভাবনা নেই। বিকল্প একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে. কিছু রোগীদের মধ্যে, পেশাগত থেরাপি এছাড়াও দরকারী। কখনও কখনও লক্ষণগুলি সংক্ষেপে দ্বারা হ্রাস করা হয় প্রশাসন of ক্রিয়েটিনাইন or ক্লেনবুটারল. মধ্যে থেরাপি, এটি লক্ষ করা উচিত যে ফেসিয়োসকাপুলোহিউরাল পেশী ডিসট্রফি নিরাময়যোগ্য নয়। সুতরাং, চিকিত্সা সংক্রান্ত প্রচেষ্টা আক্রান্ত ব্যক্তিদের জীবনমান উন্নত করার দিকে মনোনিবেশ করে। তবে আক্রান্ত ব্যক্তিদের গড় আয়ু থাকে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

ফেসিয়োসকাপুলোহিউরাল পেশী ডিসট্রফির প্রাক্চালনটি প্রতিকূল কারণ কোনও নিরাময় সাধন করা যায় না। রোগটি জেনেটিক ত্রুটির উপর ভিত্তি করে যা কার্যত চিকিত্সাযোগ্য নয়। আইনী প্রয়োজনীয়তার কারণে, হস্তক্ষেপ প্রজননশাস্ত্র মানুষের অনুমতি নেই। চিকিত্সকরা তাই বিদ্যমান লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য চিকিত্সার উপর মনোনিবেশ করেন। এই প্রসঙ্গে, চিকিত্সা যত্নের সাফল্যের জন্য আক্রান্ত ব্যক্তির প্রাথমিক সমর্থন প্রাথমিকভাবে গুরুত্বপূর্ণ the রোগীর জীবনযাত্রার মান যত তাড়াতাড়ি সম্ভব উন্নত হবে থেরাপি ব্যবহৃত হয়. এছাড়াও, স্ব-দায়িত্বশীল প্রশিক্ষণ এবং পেশীবহুলের অনুশীলনগুলি সম্মতিযুক্ত অ্যাপয়েন্টমেন্টগুলির মধ্যে করা উচিত। চিকিত্সা সেবা ব্যতীত আক্রান্তরা তাদের সুস্থতায় অনেক বেশি হ্রাসের অভিযোগ করেন। তদ্ব্যতীত, প্রতিবন্ধকতা বৃদ্ধির আশা করা যায়। গড় জীবনকাল সাধারণত ফেসিয়াসাপিউলোহুমেরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির দ্বারা হ্রাস হয় না। তবে মুখের বৈশিষ্ট্যগুলিতে ভিজ্যুয়াল পরিবর্তনগুলি পারে নেতৃত্ব মানসিক এবং মানসিক সমস্যা থেকে। এটি প্রভাবিত ব্যক্তির জন্য গৌণ রোগ বা মানসিক ব্যাধিগুলির ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করে। আক্রান্ত ব্যক্তি স্ব-সহায়তার পিছনে না চলার সাথে সাথে রোগ নির্ণয়ের আরও অবনতি ঘটে পরিমাপ। স্থায়ীভাবে হ্রাস করা যায় জীবনযাত্রার মান নেতৃত্ব জীবকে দুর্বল করা এবং বিদ্যমান অভিযোগগুলি ছড়িয়ে দেওয়া।

প্রতিরোধ

ফেসিয়োসকাপুলোহিউরাল পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির প্রতিরোধ বর্তমানে সম্ভব নয় কারণ এটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ডিসঅর্ডার। পরিবর্তে, প্রাথমিকভাবে রোগের লক্ষণীয় থেরাপির উপর ফোকাস ফিজিওথেরাপি.

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

আক্রান্ত ব্যক্তির যত্ন নেওয়ার পরে সাধারণত খুব কম বা খুব কম থাকে পরিমাপ এই রোগের জন্য উপলব্ধ। এখানে আরও জটিলতা বা অস্বস্তি রোধ করতে প্রাথমিকভাবে পরবর্তী চিকিত্সার সাথে প্রাথমিকভাবে প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত। প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের রোগের পরবর্তী কোর্সে সর্বদা খুব ইতিবাচক প্রভাব থাকে এবং আরও অভিযোগ সীমাবদ্ধ করতে পারে। প্রথমে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা হয়, সাধারণত রোগের আরও কোর্সটি তত ভাল। যাই হোক না কেন, রোগীর উচিত এটি সহজ গ্রহণ করা এবং অযথা নিজেকে পরিশ্রম করা উচিত নয়। শারীরিক ক্রিয়াকলাপগুলি পরামর্শ দেওয়া হয় না। তদতিরিক্ত, ফিজিওথেরাপি পরিমাপ এছাড়াও প্রয়োজনীয়। এই জাতীয় থেরাপি থেকে অনুশীলনের অনেকগুলি বাড়িতে পুনরাবৃত্তি হতে পারে, যা নিরাময় প্রক্রিয়াটি গতিতে পারে। বন্ধুবান্ধব এবং পরিবারের সহায়তা এবং যত্ন এছাড়াও উপসর্গগুলি হ্রাস করতে পারে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য দৈনন্দিন জীবনযাত্রাকে অনেক সহজ করে তুলতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহ বা প্রতিরোধের জন্য প্রেমময় এবং নিবিড় কথোপকথনও প্রয়োজনীয় বিষণ্নতা। এই রোগের আয়ু সম্পর্কে কোনও সাধারণ বিবৃতি দেওয়া যায় না।

এটি আপনি নিজেই করতে পারেন

রোগের প্রতিদিনের পরিচালনায়, রোগীর মানসিক স্থিতিশীলতা প্রয়োজন। লক্ষণগুলি এবং রোগের কোর্স দ্বারা সৃষ্ট চ্যালেঞ্জগুলি মোকাবেলা করতে, বিনোদন কৌশল প্রস্তাবিত হয়। তাদের সাথে, জোর হ্রাস করা যেতে পারে এবং একটি অভ্যন্তরীণ ভারসাম্য প্রতিষ্ঠিত. যোগশাস্ত্র, ধ্যান or অটোজেনিক প্রশিক্ষণ জ্ঞানীয়তা দূরীকরণে প্রায়শই কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে জোর এবং জীবনের মান উন্নত। আত্মীয়স্বজন, আত্মবিশ্বাসী বা অন্যান্য ভুক্তভোগীদের সাথে কথা বলাও সহায়তা করে আলাপ ভয় বা অভিজ্ঞতা সম্পর্কে। স্বনির্ভর গোষ্ঠী বা ফোরামে, এমন একটি মতবিনিময় ঘটতে পারে যেখানে অভিজ্ঞতার কথা বলা হয় এবং পারস্পরিক টিপস এবং সহায়তা দেওয়া হয়। পেশীগুলিকে সমর্থন করার জন্য, পর্যাপ্ত উষ্ণতার সরবরাহ এবং খসড়া এড়ানো সাহায্য করে। সুস্থতা এবং অক্ষত পেশী সংশ্লেষকে শক্তিশালী করার জন্য উপলব্ধ সম্ভাবনার উপর নির্ভর করে শরীর পর্যাপ্তভাবে স্থানান্তরিত হওয়া উচিত। একটি স্বাস্থ্যকর সঙ্গে খাদ্য এবং ক্ষতিকারক পদার্থ যেমন এড়ানো নিকোটীন্ or এলকোহল, রোগী তার সমর্থন করে স্বাস্থ্য এবং প্রচার করে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। জীবনের অনুরাগ বাড়ানোর জন্য নিয়মিত অবসর কার্যক্রম পরিকল্পনা করা এবং চালিয়ে নেওয়া উচিত out সামাজিক যোগাযোগ এবং একটি ইতিবাচক প্রাথমিক মনোভাব দৈনন্দিন জীবনে বাধা অতিক্রম করতে সহায়তা করে। রোগের জন্য একটি মুক্ত দৃষ্টিভঙ্গি এবং বিদ্যমান অভিযোগ পারস্পরিক বোঝাপড়া সমর্থন করে এবং আস্থার পরিবেশ তৈরি করে।