স্পিনোসরেবেলার অ্যাটাক্সিয়া: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

নিউরোলজি চিকিত্সার অন্যতম বহুমুখী, আকর্ষণীয় বৈশিষ্ট্য উপস্থাপন করে। যেমন রোগ ছাড়াও একাধিক স্ক্লেরোসিস, আল্জ্হেইমের রোগ এবং সর্বজনবিদিত ঘাই, স্পিনোসেরাবেলার অ্যাটাক্সিয়াসগুলিও অত্যন্ত তাত্পর্যপূর্ণ। এই হয় জাতিবাচক বিভিন্ন ধরণের ব্যাধিগুলির জন্য শব্দটি সমন্বয় আন্দোলনের। স্নায়ু কোষের ক্ষতি পেশীগুলির একটি ত্রুটিপূর্ণ মিথস্ক্রিয়াকে বাড়ে।

স্পিনোসেরাবেলার আটেক্সিয়া কী?

স্পিনোসেরেবেলার অ্যাটাকাসিয়াস (সংক্ষেপে এসসিএ) মানব কেন্দ্রের নিউরোডিজেনারেটিভ ডিসঅর্ডারগুলির একটি গ্রুপকে বোঝায় স্নায়ুতন্ত্র (সিএনএস) এর নিউরনগুলি লঘুমস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ড (মেডুলা স্পাইনালিস) ক্রমান্বয়ে বিনষ্ট হয়। এই ফর্ম গোষ্ঠীর রোগগুলি অত্যন্ত বিরল, আমেরিকা যুক্তরাষ্ট্র এবং মধ্য ইউরোপে গড়ে প্রতি এক লক্ষ জনসংখ্যায় একক নতুন মামলার ঘটনা ঘটে।

কারণসমূহ

এর কারণটি পুর্কিনেজে কোষের মৃত্যুর কারণ (এর বৃহত্তম নিউরন লঘুমস্তিষ্ক), প্যাথলজিকাল জিনের অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের কারণে ঘটে। বর্তমানে পঁচিশেরও বেশি আলাদা জিন লোকি পরিচিত হয়। স্পিনোসরেবেলার অ্যাটাক্সিয়ার উপগোষ্ঠীগুলি এই কার্যকারক জিন অনুসারে সংজ্ঞায়িত হয় এবং এসসিএ টাইপ 1, প্রকার 2, প্রকার 3, যথাক্রমে এসসিএ 1, এসসিএ 2, এসসিএ 3 এবং সিটিএর হিসাবে উল্লেখ করা হয়। 1, 2, 6, 7 প্রকারের পাশাপাশি 17 টি ট্রিনুক্লিয়োটাইড রোগগুলির গ্রুপের অন্তর্গত (যেমন হান্টিংটন এর রোগ), কারণ কোডন সিএজি (যা অ্যামিনো অ্যাসিডের সাথে মিলে যায়) একটি অস্বাভাবিক দীর্ঘ ট্রিপলেট পুনরাবৃত্তি (ট্রিপলেট = একটি নিউক্লিক অ্যাসিডের টানা তিনটি নিউক্লিওব্যাস) আকারে রূপান্তরিত হওয়ার কারণে এই রোগ হয় is glutamine)। স্পিনোসেরেবল্লার অ্যাটাক্সিয়া টাইপ 3 (এসসিএ 3), যা মাচাডো-জোসেফ ডিজিজ (এমজেডি) নামে পরিচিত, এটি জার্মানির মধ্যে এই ব্যাধিটির সর্বাধিক সাধারণ রূপকে উপস্থাপন করে, যা মোটামুটি আধ্যাত্মিক প্রভাবশালী উত্তরাধিকারসূত্রে সেরিবিলার অ্যাটেক্সিয়াসের পঁয়ত্রিশ শতাংশ for

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এই রোগের সূত্রপাত ত্রিশ থেকে চল্লিশের মধ্যে। কার্ডিনাল লক্ষণটি প্রতিবন্ধী সমন্বয় of আন্দোলন (অ্যাটাক্সিয়া)। রোগীরা হাঁটতে ও দাঁড়ানোর পাশাপাশি বস্তুর আনাড়ি আঁকড়ে ধরার ফলে ফলস্বরূপ নিরাপত্তাহীনতার অভিযোগ করেন। এছাড়াও, স্পিচ মেলোডি (ডিসারথ্রিয়া) এবং চোখের একটি আন্দোলন ব্যাধি পরিবর্তন রয়েছে (nystagmus)। স্পিনোসেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়ার উপগোষ্ঠীর উপর নির্ভর করে অন্যান্য জড়িত হওয়ার উপর নির্ভর করে লক্ষণগুলিও উপস্থিত হয় মস্তিষ্ক অঞ্চলগুলি, উদাহরণস্বরূপ, পেশী আটকানো, স্পস্টিটিটি (পেশী স্বরে রোগগত বৃদ্ধি)। এছাড়াও স্মৃতি বৈকল্যস্মৃতিভ্রংশ), সংবেদনগত অসুবিধা এবং সংবেদনহীনতা, ডিসফাফিয়া, অসংযম, দৃষ্টি অবনতি, চলাচল এবং অস্থির পা ধীর হওয়া (অস্থির পা সিন্ড্রোম)। কিছু রোগী পার্কিনসনের মতো লক্ষণগুলি প্রদর্শন করেন যা পিডির চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত ওষুধগুলিতে ভাল সাড়া দেয়।

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

ডায়াগনোসিস একটি বিশদ থেকে তৈরি করা হয় চিকিৎসা ইতিহাস, ক্লিনিকাল নিউরোলজিক পরীক্ষা এবং অতিরিক্ত অনুসন্ধান (উদাহরণস্বরূপ, সেরিব্রোস্পাইনাল তরল পরীক্ষা, চৌম্বক অনুরণন ইমেজিং, এবং নিউরোফিজিওলজিক পরীক্ষা) অন্যান্য সম্ভাব্য রোগগুলি থেকে মুক্তি দিতে। একটি আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা জরুরীভাবে রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করার জন্য প্রয়োজন। কোন ধরণের অ্যাটাক্সিয়া উপস্থিত রয়েছে তা নির্ধারণ করা প্রায়শই কঠিন, কখনও কখনও অসম্ভব, কারণ তারা কেবল সামান্য ভিন্ন। রোগটি বাড়ার সাথে সাথে লক্ষণগুলি বৃদ্ধি পায় (বেশিরভাগ ক্ষেত্রে) রোগটি রোগীর মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে।

জটিলতা

রোগটি কোন রূপের উপর নির্ভর করে, স্পিনোসেরাবেলার অ্যাটেক্সিয়াস বিভিন্ন জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে। সাধারণভাবে, অ্যাটাক্সিয়াস পেশীগুলির স্প্যামগুলি সৃষ্টি করে, স্পাস্টিক পলক, এবং স্পিচ সুরে পরিবর্তন। এছাড়াও, স্মৃতি দুর্বলতা দেখা দিতে পারে, যার মধ্যে বিকাশ হতে পারে স্মৃতিভ্রংশ রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে চলাফেরার গতি কমিয়ে আক্রান্তদের জন্য প্রায়শই দৈনন্দিন জীবনে যথেষ্ট সীমাবদ্ধতা উপস্থাপন করে। দৃষ্টিভঙ্গির সাধারণ অবনতির মতো অন্যান্য জটিলতার সাথে একত্রে অ্যাটাক্সিয়া কখনও কখনও মানসিক যন্ত্রণার কারণও হয়। রোগের ফর্ম নির্বিশেষে, রোগটি বাড়ার সাথে সাথে লক্ষণগুলি বাড়তে থাকে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, স্পিনোস্রেবেলার অ্যাটাক্সিয়াস নেতৃত্ব রোগীর মৃত্যুর জন্য। স্নায়বিক রোগের চিকিত্সাও ঝুঁকি বহন করে থেরাপি সর্বদা নির্দিষ্ট পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া এবং এর সাথে সম্পর্কিত পারস্পরিক ক্রিয়ার ক্ষতিগ্রস্থদের জন্য একই প্রযোজ্য পেশাগত থেরাপি এবং ফিজিওথেরাপিযা মাঝে মাঝে উত্তেজনার সাথে জড়িত, পেশী বেদনা এবং সামান্য আঘাত। স্পিনোস্রেবেলার অ্যাটেক্সিয়াসের জন্য সার্জারি পদ্ধতিগুলি বিরল, তবে পারে নেতৃত্ব সংক্রমণ, রক্তপাত, প্রজনন, সংক্রমণ এবং ক্ষত নিরাময় সমস্যা যদি পদ্ধতিটি খারাপভাবে চলে যায় তবে এটি কিছু পরিস্থিতিতে মূল ব্যাধিটিকে আরও খারাপ করতে পারে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

একটি নিয়ম হিসাবে, রোগীর সর্বদা এই রোগের জন্য একজন চিকিত্সকের দ্বারা চিকিত্সা করা প্রয়োজন। এর মাধ্যমে, বিশেষত একটি প্রাথমিক চিকিত্সার সাথে প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। এটি আরও জটিলতাগুলি প্রতিরোধের একমাত্র উপায়, যেহেতু এই রোগটি নিরাময় করতে পারে না। কোনও চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত যদি আক্রান্ত ব্যক্তি চলাচলে অস্বস্তি অনুভব করে এবং সমন্বয়। সাধারণত, রোগীরা সহজেই সোজা হাঁটতে পারেন না বা সঠিকভাবে জিনিসগুলির কাছে পৌঁছাতে পারবেন না। বাধা পেশী বা স্পস্টিটিটি এছাড়াও এই রোগ হতে পারে। অনেক আক্রান্ত ব্যক্তিও গিলে বা এমনকি অসুবিধায় ভুগছেন অসংযমপাশাপাশি অন্যান্য সংবেদনশীল ব্যাঘাত ঘটে। এই রোগটি একজন সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা সনাক্ত করা যায়। তবে, আরও চিকিত্সার জন্য সাধারণত বিশেষজ্ঞের সাথে দেখা করা প্রয়োজন। এটির ফলে এটি ভুগতে পারে যে এটি সম্পূর্ণ নিরাময়ে আসতে পারে কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া হয়নি।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

আজ অবধি কোন কার্যকারক নেই থেরাপি স্পিনোসরেবেলার অ্যাটেক্সিয়াসের জন্য। যতক্ষণ সম্ভব রোগীর জীবনমান বজায় রাখতে ফাংশন সংরক্ষণের অর্থে লক্ষণীয় চিকিত্সার দিকে মনোনিবেশ করা হচ্ছে। এর মধ্যে রয়েছে ওষুধ, পেশাগত থেরাপি এবং ফিজিওথেরাপি সেইসাথে স্পিচ থেরাপি। জার্মান নিউরোলজিকাল সোসাইটির (ডিজিএন) মতে, একটি পাইলট গবেষণায় দেখা গেছে যে সেরিবিলার অ্যাটেক্সিয়াস ড্রাগের প্রতিক্রিয়া দেখায় রিলুজোল। যদিও সাম্প্রতিক বছরগুলিতে স্পিনোস্রেবেলার অ্যাটেক্সিয়াস নিয়ে গবেষণা যথেষ্ট তীব্র হয়েছে, তবে এটি এখনও উন্নতি করতে পারেনি যেখানে নিরাময়কারী থেরাপি অদূর ভবিষ্যতে আশা করা যেতে পারে। পেশাগত সময় এবং শারীরিক চিকিৎসা, শরীরের পৃথক অঙ্গগুলির গতিশীলতা বজায় রাখা হয়, হ্রাসকারী পেশীটিকে শক্তিশালী করা হয় এবং সিনপেস গঠন উত্সাহিত করা হয়। যতদূর সম্ভব রোগীর স্বাতন্ত্র্য বজায় রাখতে দৈনন্দিন জীবনযাপনের ক্রিয়াকলাপগুলি অনুশীলন করা হয়। স্পিচ থেরাপি বিদ্যমান স্পিচ সমস্যা নিয়ে কাজ করে।

প্রতিরোধ

কারণ এটি জেনেটিক is শর্ত, কোনও প্রতিরোধ অসম্ভব।

অনুসরণ আপ যত্ন

সম্মিলিত শব্দ 'স্পিনোসেরেবলেলার অ্যাটাক্সিয়া' জিনগত রোগের নিদর্শনগুলিকে বোঝায় যেখানে the স্নায়ুতন্ত্র আক্রান্ত. বিরক্ত মোটর প্রক্রিয়া পর্যন্ত স্মৃতিভ্রংশ দেরী পর্যায়ে সাধারণত প্রকাশ হয়। অন্যান্য বংশগত রোগের বিপরীতে, লক্ষণগুলি একচেটিয়াভাবে ঘটে না শৈশব। গড়পড়তাভাবে, অ্যাটাক্সিয়া 30 থেকে 40 বছর বয়সে ছড়িয়ে পড়ে, কিছু রোগীদের জীবনে বা শুধুমাত্র 50 তম থেকে 60 তম বছর পর্যন্ত। এই সময় অবধি, আক্রান্ত ব্যক্তি উপসর্গমুক্ত ছিল। এটি এখন যেমন দাঁড়িয়েছে, স্পিনোসেরাবেলার অ্যাটাক্সিয়া নিরাময় করা যায় না। রোগটি দীর্ঘস্থায়ী এবং প্রতিটি ক্ষেত্রেই মারাত্মক পরিণতি অর্জন করে। যত্ন যত্ন লক্ষণ ত্রাণ নিহিত, রোগীর সক্রিয় করা উচিত নেতৃত্ব একটি সাধারণভাবে স্বাভাবিক জীবন। সমান্তরাল সাইকোথেরাপিউটিক সহায়তা আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে অর্থবোধ তৈরি করে, কারণ এই রোগটি আবেগের সাথেও হতে পারে জোর। আত্মীয়স্বজনদেরও একজন সাইকোথেরাপিস্টের কাছ থেকে সমর্থন পাওয়ার সুযোগ রয়েছে। অনুশীলনগুলি অঙ্গগুলির গতিশীলতা বজায় রাখার উদ্দেশ্যে। যদি স্পিচ সেন্টার স্নায়বিক ঘাটতি দ্বারা প্রভাবিত হয়, লোগোপেডিক চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়া হয়। দেখাশোনা পরিমাপ দীর্ঘমেয়াদী জন্য সেট করা হয়, তারা রোগের শুরু থেকে শুরু করে রোগের শেষ পর্যায়ে আসে। বছরের পর বছর ধরে যদি এটি ধারাবাহিকভাবে সঞ্চালিত হয় তবেই ফলোআপ যত্নটি কার্যকর।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

স্পিনোসেরেবেলার অ্যাটাক্সিয়ায়, প্রধান ফোকাস মেডিকেল এবং on শারীরিক চিকিৎসা। এর সাথে, রোগীরা প্রতিদিনের জীবনযাপনের জন্য কয়েকটি জিনিস করতে পারেন শর্ত সহজ. সমন্বয় ব্যাধি তাদের দৈনন্দিন জীবনে প্রভাবিতদেরকে যথেষ্ট পরিমাণে সীমাবদ্ধ করে। অতএব, সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ পরিমাপ হ'ল সীমাবদ্ধতাগুলির ক্ষতিপূরণ করা এবং আক্রান্ত ব্যক্তিকে যথাসম্ভব সমর্থন করা most বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই প্রতিবন্ধীদের জন্য উপযুক্ত অ্যাপার্টমেন্টে যাওয়া দরকার। ক্রমবর্ধমান চলাচলে বিধিনিষেধের জন্যও রোগীর জন্য হাঁটার সহায়তা প্রয়োজন। আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রাত্যহিক জীবনে সহায়তার প্রয়োজন, যেহেতু সাধারণ কার্যক্রমগুলি সাধারণত বাইরের সাহায্য ছাড়া আর সম্পাদন করা যায় না। এই রোগটি আরও ভালভাবে বুঝতে এবং গ্রহণ করার জন্য আক্রান্ত ব্যক্তিদের স্পিনোসেরাবেলার অ্যাটেক্সিয়ায় বিশেষজ্ঞ সাহিত্য পড়তে হবে। অন্যান্য ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের সাথে আলোচনার সাথে পরামর্শ দেওয়া বাঞ্ছনীয়, উদাহরণস্বরূপ ব্যক্তিদের জন্য একটি স্বনির্ভর গোষ্ঠীর প্রসঙ্গে পারকিনসন্স রোগ। রোগের পরবর্তী পর্যায়ে বহিরাগত এবং অবশেষে রোগীদের যত্ন নেওয়া প্রয়োজন। রোগের চূড়ান্ত পর্যায়ে, যখন চলাচল এবং কথোপকথন ক্রমবর্ধমান কঠিন হয়ে ওঠে, রোগীর এবং তার বা তার আত্মীয়দের জন্যও চিকিত্সা সংক্রান্ত ব্যাপক যত্ন নেওয়া কার্যকর হতে পারে।