এন্টারোপটিডেস: ফাংশন এবং রোগসমূহ

এন্টারোপপটিডেস হ'ল ডুডোনালের একটি এনজাইম শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী যার কাজ সক্রিয় করা হয় অগ্ন্যাশয় এনজাইম। এটি হজমের সম্পূর্ণ অ্যাক্টিভেশন ক্যাসকেডের শুরুতে এনজাইম। এন্টারোপপটিডেসের অকার্যকরকরণের ফলে খাবারের ক্ষয় এবং ম্যালাবসার্পশন হয় ক্ষুদ্রান্ত্র.

একটি এন্টারোপপটিডেস কী?

এন্টারোপপটিডেস ডুডোনালের একটি এনজাইম উপস্থাপন করে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী যা অগ্ন্যাশয় পাচকের সক্রিয়করণ শুরু করে এনজাইম সক্রিয়করণ দ্বারা ট্রিপসিনোজেন থেকে trypsin। ডুডোনালের ব্রাশ সীমানায় এন্টারোপপটিডেসের স্রাব ঘটে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী। বিশেষত, মিথ্যাবাদনের গ্রন্থিগুলি ক্ষরণের জন্য দায়ী। ল্যাটারবারিহনের গ্রন্থিগুলি ছোট এবং বৃহত অন্ত্রের মধ্যে টিউবুলার নিম্নচাপ হয় এপিথেলিয়াম। মধ্যে ক্ষুদ্রান্ত্র, তারা ছোট অন্ত্রের villi মধ্যে অবস্থিত। লাইবারকান ক্রাইপটস নামে পরিচিত, গ্রন্থিগুলি বিভিন্ন ধরণের লুকায়িত করে এনজাইম এন্টারোপটিডেস ছাড়াও। গ্যাস্ট্রিক পূর্বাভাসযুক্ত খাদ্য সজ্জা প্রবেশ করে যখন enteropeptidase এর নিঃসরণ জন্য উদ্দীপনা ঘটে দ্বৈত। একমাত্র এনজাইম খাদ্য উপাদানগুলিতে কাজ করে না। শুধুমাত্র এনজাইম সক্রিয়করণ trypsin পুরো অ্যাক্টিভেশন ক্যাসকেডটি গতিতে সেট করে পাচক এনজাইম। এন্টারোপপটিডেস, পছন্দ করুন trypsin এবং অন্যান্য অগ্ন্যাশয় প্রোটেসগুলি হ'ল একটি সেরিন প্রোটেস। সক্রিয় সাইটে এর অনুঘটক ট্রাইড থাকে এস্পারটিক অ্যাসিড, হিস্টিডাইন এবং সেরিন। এন্ডোপেপটিডেস হিসাবে, এন্টারোপপটিডেস ক্লিভ করে প্রোটিন শুধুমাত্র অ্যামিনো অ্যাসিড ক্রমের নির্দিষ্ট স্বীকৃতি মোটিফ সহ নির্দিষ্ট বৈশিষ্ট্যযুক্ত সাইটগুলিতে। সুতরাং, এনজাইম সর্বদা স্বীকৃতি মোটিফ Asp-Asp-Asp-Lys এ আঁকড়ে থাকে। ভিতরে ট্রিপসিনোজেন, hexapeptide Val- (Asp) 4-Lys ক্লিভড, ট্রিপসিন ফলন দেয়।

কার্য, ক্রিয়া এবং ভূমিকা

Enteropeptidase এর কাজটি সক্রিয় করা হয় পাচক এনজাইম অগ্ন্যাশয় এর। এটি করার ফলে এটি রূপান্তরকরণের সাথে সক্রিয়করণের প্রথম ধাপটি শুরু করে ট্রিপসিনোজেন ট্রাইপসিন। তার অংশের জন্য, ট্রিপসিন হ'ল একটি সেরিন প্রোটেস যা ক্লিভ করে প্রোটিন একই বৈশিষ্ট্য স্বীকৃতি মোটিফ এ। এটি নিজেই এখন ট্রিপসিনোজেনের সক্রিয়করণ অব্যাহত রাখে। একই সময়ে, এটি অন্যকে সক্রিয় করে অগ্ন্যাশয় এনজাইম চিমোট্রিপসিনোজেন, প্রো-ইলাস্টেজ, প্রো-কারবক্সিপটিডেস, প্রো-phospholipase এবং প্রেঞ্জেরোপেটিডেস। এন্টেরোপটিডেস প্রাথমিকভাবে নিষ্ক্রিয় প্রোফর্মটিতে উপস্থিত রয়েছে। খাবারের সজ্জার প্রবেশের পরে দ্বৈত, ডুয়োডেনেস প্রেন্টেরোপটিডেস ছাড়াও গোপন করা হয়, যা এন্টারোপপটিডেসের প্রফর্মকে সক্রিয় করে। এইভাবে, অ্যাক্টিভেশন ক্যাসকেড শুরুর পরে ট্রাইপসিন সকলের সক্রিয়করণগুলি গ্রহণ করে অগ্ন্যাশয় এনজাইম প্রেঞ্জেরোপটিডেস এবং ট্রাইপসিনোজেন সহ। এন্টারোপপটিডেসে প্রেনেরোপেপটিডেসের সক্রিয়করণ ডুডোনেসের চেয়ে ট্রিপসিনের ক্রিয়া দ্বারা আরও কার্যকরভাবে ঘটে। প্রাথমিক উপস্থিতি পাচক এনজাইম তাদের নিষ্ক্রিয় ফর্ম অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। বিশেষত প্রোটেসগুলির ক্রিয়াটি অনর্থক। সব প্রোটিন অণুর মধ্যে বৈশিষ্ট্যযুক্ত স্বীকৃতি মোটিফ সমন্বিত জলীয়ভাবে ক্লিভড হয়। এনজাইমগুলি তাত্ক্ষণিকভাবে অনুঘটকভাবে সক্রিয় হয়ে থাকলে ইতিমধ্যে অ্যানডোজেনাস প্রোটিনের হজম অগ্ন্যাশয় এবং অগ্ন্যাশয় নালীতে ঘটত। ফলস্বরূপ, অগ্ন্যাশয় নিজেই দ্রবীভূত হবে। সুতরাং, অ্যাক্টিভেশন শুধুমাত্র মধ্যে সঞ্চালিত হয় দ্বৈত এক্সোক্রাইন গ্রন্থির বাইরে এখানে, এনজাইমগুলি শরীরের নিজস্ব টিস্যুগুলিকে আক্রমণ না করেই খাদ্য উপাদানগুলি ভেঙে ফেলা শুরু করতে পারে। এনজাইমগুলির অকাল সক্রিয়তা রোধ করতে, অতিরিক্ত ট্রাইপসিন ইনহিবিটার অগ্ন্যাশয়ের মলমূত্র নালীতে কাজ করে। তবে হজম ক্যাসকেডে ট্রিপসিন মূল ভূমিকা পালন করে। এই এনজাইমটি একবার সক্রিয় হয়ে গেলে, এন্টোরোপটিডেস সহ সমস্ত হজম এনজাইমগুলির সক্রিয়তা বন্ধ করা যায় না।

গঠন, ঘটনা, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল স্তর

এন্টারোপপটিডেস, সমস্ত সেরিন প্রোটেসের মতো, একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত স্বীকৃতি মোটিফের উপর প্রোটিনগুলি ক্লিভ করেও স্পর্শকাতরভাবে কাজ করে। এন্টারোপটিডেসে একটি হালকা চেইন এবং একটি ভারী চেইন থাকে যা ডিসফ্লাইডের সাথে যুক্ত থাকে সেতু। সেরিন প্রোটেস ডোমেনটি হালকা চেইনে অবস্থিত। ভারী শৃঙ্খলে একটি আণবিক থাকে ভর 82২ থেকে ১৪০ কিলোডাল্টন, লাইট চেইনের আণবিক ভর 140 থেকে 35 কিলোডাল্টনের সাথে। আলোর চেইনে এন্টারোপপটিডেসের গঠন অন্যান্য সেরিন প্রোটেস ট্রিপসিন এবং কিমোট্রিপসিনের মতো। ভারী চেইনটি ঝিল্লির সাথে আবদ্ধ এবং এনজাইমের স্বাতন্ত্র্যকে প্রভাবিত করে is বিচ্ছিন্ন হালকা চেইনের বৈশিষ্ট্যগত স্বীকৃতি মোটিফ - (এএসপি) 62-লাইস - তবে ট্রিপসিনোজেনের বিরুদ্ধে অনেক কম ক্রিয়াকলাপের বিরুদ্ধে অনুরূপ ক্রিয়াকলাপ রয়েছে।

রোগ এবং ব্যাধি

হিউম্যান এন্টারোপটিডেস এএনটিকে দ্বারা এনকোড করা হয়েছে জিন ক্রোমোজোমে 21. এর রূপান্তর জিন ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের মধ্যে মারাত্মক রোগের ফলাফল হয়। এনজাইম আর অন্য হজম এনজাইমগুলিকে সক্রিয় করতে পারে না। খাদ্য উপাদানগুলি আর ভেঙে যায় না এবং ফলস্বরূপ আর এর দ্বারা আর শোষণ করা যায় না ক্ষুদ্রান্ত্র। প্রাথমিক কারণ হ'ল ম্যালিজিজেশন (অপর্যাপ্ত ব্রেকডাউন), যা খাদ্য উপাদানগুলির ম্যালাবসোরপশন বাড়ে। শরীরকে আর পর্যাপ্ত পুষ্টি সরবরাহ করা হয় না। এটি সমৃদ্ধ হতে ব্যর্থতা বাড়ে, বৃদ্ধির ব্যাধি এবং সাধারণ প্রোটিনের ঘাটতি এডিমা গঠনের সাথে লক্ষণগুলি। একই সাথে, শর্করা এবং চর্বিগুলি প্রোটিন ছাড়াও দুর্বলভাবে শোষণ করে। যেহেতু অপরিশোধিত খাদ্য উপাদানগুলি বৃহত অন্ত্রের কাছে পৌঁছে যায় এবং সেখানে উত্তেজক এবং পুড়ে যাওয়া দ্বারা পচে যায় ব্যাকটেরিয়া, ফাঁপ, অতিসার এবং পেটে ব্যথা এছাড়াও ঘটে। আজ অবধি, জন্মগত এন্টারোপপটিডেসের ঘাটতির 15 টি ঘটনা বিশ্বব্যাপী বর্ণনা করা হয়েছে। তবে এই রোগের লক্ষণগুলি প্রায়শই ঘন ঘন ঘটে। এন্টারোপটিডেসের ঘাটতি সর্বদা উপস্থিত থাকতে হবে না। যেহেতু ট্রিপসিন হজম এনজাইমগুলির সক্রিয়করণে মূল ভূমিকা পালন করে, তাই ট্রিপসিনের একটি ত্রুটি বা ঘাটতিও অনুরূপ লক্ষণগুলির দিকে পরিচালিত করে। এই ব্যাধিগুলির চিকিত্সা উভয় ক্ষেত্রেই এক রকম। এনজাইমগুলি সক্রিয় আকারে পরিচালিত হয়। অবশ্যই, এন্টারোপটিডেসের ঘাটতির আরও অনেকগুলি অনির্ধারিত কেস রয়েছে। যদি রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত হয় তবে এন্টারোপপটিডেসও কার্যত কারণী হতে পারে। এন্টারোপটিডেসের ঘাটতি গুরুতর অন্ত্রের রোগগুলির জন্যও গৌণ। ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের যেমন রোগ পরিষ্কার করা উচিত সিলিয়াক রোগ, ছোট অন্ত্রের সংক্ষিপ্ত, ল্যাকটেজ অভাব, বা অন্য।