উইলসন ডিজিজ: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

উইলসনের রোগ একটি জেনেটিক তামা জিনগত ত্রুটির উপর ভিত্তি করে স্টোরেজ ডিসঅর্ডার। তামা আর নিয়মিত মলত্যাগ করা যায় না এবং আমানতগুলি মারাত্মক ক্ষতির কারণ হয়। দ্য যকৃত, চোখ এবং মস্তিষ্ক প্রধানত ক্ষতিগ্রস্থ হয়। যদি চিকিত্সা না করা হয়, উইলসনের রোগ মারাত্মক।

উইলসন রোগ কী?

উইলসন রোগ তুলনামূলকভাবে বিরল, বংশগত, বিপাকীয় ব্যাধি এবং এটি "তামা স্টোরেজ ডিজিজ, "" উইলসন ডিজিজ, "বা" সিডোস্ক্লেরোসিস ওয়েস্টফাল। " উইলসনের রোগ ব্রিটিশ নিউরোলজিস্ট স্যামুয়েল এ কে উইলসনের (1878 - 1937) নামকরণ করা হয়েছিল। এক বা একাধিক কারণে জিন রূপান্তর, কপার বিপাক যকৃত ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের বিরক্ত হয়। শোষিত তামা প্রাকৃতিকভাবে মুছে ফেলা যায় না, আবদ্ধ হয় এবং জীবের মধ্যে জমা হয়। রোগের কোর্সটি বিভিন্ন উপসর্গ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা মূলত প্রকাশিত হয় যকৃত ক্ষতি এবং স্নায়বিক অস্বাভাবিকতা। জিনগত ত্রুটির ফ্রিকোয়েন্সি প্রায় 1: 30,000।

কারণসমূহ

উইলসন রোগের কারণটি 13 তম ক্রোমোসোমে জিনগত ত্রুটির মাধ্যমে ঘটে। তথাকথিত "উইলসন জিন”একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে বিরল পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত, যার ফলে পিতা এবং / বা মাতাকে নিজেরাই এই রোগটি নিতে হবে না, তবে এটি কেবল ত্রুটিযুক্ত বংশগত বৈশিষ্ট্যের বাহক। আত্মীয়দের মধ্যে বিবাহের ক্ষেত্রে উইলসন রোগ বেশি ঘন ঘন ঘটে। যদি কোনও ব্যক্তি উইলসন রোগে ভুগেন তবে তামা বিপাকের একটি ব্যাধি দেখা যায়, যেহেতু যকৃত থেকে তামার যাতায়াত পথ পিত্ত প্রতিবন্ধী দৈনিকের সাথে অতিরিক্ত তামা খাওয়া হয় খাদ্য লিভারের কোষগুলি দ্বারা orted পিত্ত এবং মল সঙ্গে उत्सर्जित, কিন্তু যকৃত মধ্যে জমা হয়। সেখানে এটি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়ার কারণ হতে পারে নেতৃত্ব থেকে যকৃতের পচন রোগ। তদুপরি, জমা হওয়া তামা লিভার থেকে সমগ্র জীবের দিকে ভ্রমণ করে। কপারের জমাগুলি প্রধানত লিভারকে প্রভাবিত করে, চোখের কর্নিয়া, দ্য মস্তিষ্ক এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র। অতিরিক্ত তামার স্তর ক্ষতিগ্রস্থ কোষগুলিকে ক্ষতিগ্রস্থ করে এবং তাদের কাজ এবং কার্যক্রমে তাদের সীমাবদ্ধ করে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

উইলসন রোগ বিভিন্ন ধরণের লক্ষণ সৃষ্টি করতে পারে, যার বেশিরভাগই অনর্থক। এর মধ্যে রয়েছে অবসাদ, ক্ষুধামান্দ্যক্লান্তি, বিষণ্নতা, মেজাজ সুইং, পেটে ব্যথাঘন ঘন ঘা, বা দেহের সমস্যা body সমন্বয়। রোগটি পৃথক ক্ষেত্রে কীভাবে নিজেকে প্রকাশ করে তার উপর নির্ভর করে যে শরীরের কোন্ অঙ্গ এবং অঞ্চলগুলি বিঘ্নিত তামা বিপাক দ্বারা আক্রান্ত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগের প্রথম লক্ষণগুলি 13 থেকে 24 বছর বয়সের মধ্যে উপস্থিত হয়। তবে, এটি আগে বা পরে উল্লেখযোগ্যভাবে ক্ষেত্রেও হতে পারে। লিভারের ক্ষতির পরিণতি প্রায়শই তরুণ রোগীদের মধ্যে স্পষ্ট হয়। এটা পারে নেতৃত্ব যকৃতের বৃদ্ধি, যকৃতের প্রদাহ, লিভারের ফ্যাটি অবক্ষয় এবং উন্নত পর্যায়ে, যকৃতের পচন রোগ। উইলসন রোগ পারে নেতৃত্ব এর হলুদ হতে চামড়া এবং শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি (জন্ডিস)। চোখগুলিও প্রায়শই এই রোগে আক্রান্ত হয়। উইলসন রোগের একটি বৈশিষ্ট্য হ'ল তথাকথিত কায়সার-ফ্লিশার কর্নিয়াল রিং। এটি কর্নিয়ার একটি স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তন, যা চারপাশে সোনালি-বাদামী থেকে সবুজ রঙের রিং দ্বারা লক্ষণীয় রামধনু। এটি প্রায়শই রাতের ফলাফল হয় অন্ধত্ব, স্ট্র্যাবিসমাস এবং অপটিক স্নায়ুর প্রদাহ। স্নায়বিক লক্ষণগুলির অনুরূপ পারকিনসন্স রোগ or হান্টিংটন এর রোগ পেশীগুলির দৃff়তা, অনিয়ন্ত্রিত পেশী আন্দোলন, কাঁপুনি, ধীর গতিবেগ, মৃগীরোগের খিঁচুনি এবং লেখালেখি ও কথা বলার অসুবিধা সহ প্রায়শই ঘটে।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

সাধারণভাবে, উইলসন রোগটি কিশোর প্রকারে ভাগ করা হয়, যেখানে এই রোগটি 5 থেকে 20 বছর বয়সের মধ্যে শুরু হয় এবং যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে দ্রুত মৃত্যুর দিকে এগিয়ে যায় এবং প্রাপ্ত বয়স্ক ধরণের, যেখানে 20 বছর বয়সের মধ্যে উইলসন রোগ নির্ণয় করা হয় না এবং 40 এবং এটি একটি ধীর গতির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়েছে। ভিতরে শৈশব, হেপাটিক লক্ষণগুলি (গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ডিজঅর্ডার, লিভারের ক্ষতি) প্রায়শই চূড়ান্ত নির্ণয়ের আগে। যৌবনে প্রথম লক্ষণগুলি হ'ল মূলত স্নায়ুবিক ঘাটতি (বক্তৃতা এবং গিলতে অসুস্থতা, কম্পন) এবং মানসিক রোগের অস্বাভাবিকতা (মনোব্যাধি, আচরণগত ব্যাধি)। প্রায়শই, ক্লিনিকাল চিত্র তুলনামূলকভাবে লিভারের ব্যাঘাতের দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। স্নায়বিক লক্ষণযুক্ত রোগীদের ক্ষেত্রে চেরা বাতি দিয়ে চক্ষু সংক্রান্ত চিকিত্সা প্রায়শই কায়সার-ফ্লিশিয়ার কর্নিয়াল রিংটি প্রকাশ করে যা চোখের মধ্যে তামা জমা হওয়ার কারণে ঘটে A একটি চূড়ান্ত রোগ নির্ণয় প্রাপ্ত হয় রক্ত তামার বিপাক পরীক্ষা করা হয় যা পরীক্ষা। যদি কম সিরাম থাকে কোয়েরুলোপ্লাজমিন মান প্রস্রাবে বর্ধিত তামা নিঃসরণ মানের সাথে সংমিশ্রণে উপস্থিত থাকে, উইলসন রোগ নিশ্চিত হয়ে গেছে। অন্তঃসত্ত্বা তামা টেস্টিং, পেনিসিলামাইন লোড টেস্টিং এবং জিনগত পরীক্ষার মাধ্যমে অতিরিক্ত নিশ্চিততা পাওয়া যায়।

জটিলতা

উইলসন রোগ রোগীর বিভিন্ন লক্ষণ এবং সীমাবদ্ধতার অভিজ্ঞতা অর্জন করে। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এই রোগটি নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত করে মস্তিষ্ক, যকৃত এবং চোখ। আক্রান্তরা মূলত এ থেকে আক্রান্ত হন মেদযুক্ত যকৃত এবং এইভাবে, রোগটি বাড়ার সাথে সাথেও যকৃতের পচন রোগ। হাতের কাঁপুনি এবং অস্থিরতা এবং ভুলে যাওয়ার সাধারণ অনুভূতি রয়েছে। উইলসন রোগ দ্বারা রোগীর দৈনন্দিন জীবন উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ। রাতের বেলা রোগীরা খুব কমই কিছু দেখতে পান, যদিও ভিজ্যুয়াল অস্থিরতাও দিনের বেলায় দেখা দিতে পারে। এই অভিযোগগুলির কারণে, এটি মানসিক অস্বস্তিকর জন্য অস্বাভাবিক নয় এবং বিষণ্নতা ঘটতে। আচরণের ঝামেলাও রোগের ফলে দেখা দিতে পারে। তদ্ব্যতীত, এছাড়াও আছে গিলতে অসুবিধাযা তরল এবং খাবারের সাধারণ খাবার গ্রহণকে আরও বেশি কঠিন করে তোলে। এই রোগটি নেতিবাচকভাবেও ক্ষতিগ্রস্থ করে সমন্বয় এবং আক্রান্ত ব্যক্তির অবস্থান রোগের চিকিত্সা বিভিন্ন ওষুধের সাথে তুলনামূলকভাবে সহজেই বাহিত হতে পারে। কোনও নির্দিষ্ট জটিলতা নেই এবং লক্ষণগুলিও সীমাবদ্ধ থাকতে পারে। উইলসন রোগের সফল চিকিত্সার সাথে, আয়ুও হ্রাস পায় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

উইলসন রোগের লক্ষণগুলি বিভিন্ন জায়গায় এবং বিভিন্ন অঞ্চলে প্রভাবিত করে। শারীরিক অভিযোগ থাকলে যেমন পেটে ব্যথা, অস্থিরতার সাধারণ অনুভূতি, বা কর্মক্ষমতা হ্রাস, চিকিত্সকের সাথে দেখা প্রয়োজন। যদি শরীরের উপরের অংশে ফোলাভাব দেখা দেয়, শ্বাসযন্ত্রের ক্রিয়াকলাপে পরিবর্তন হয় বা হজমের সময় একটি শব্দ হয় তবে একটি অনিয়ম রয়েছে যা তদন্ত করে পরিষ্কার করা দরকার। উপস্থিতি পরিবর্তন চামড়া, চেহারা ব্রণ দুর বা আঘাতের সৃষ্টি একটি বিদ্যমান রোগের লক্ষণ signs শারীরিক গতিবিধি যদি আর যথারীতি সমন্বয় করতে না পারে তবে আক্রান্ত ব্যক্তির চিকিত্সা সহায়তা প্রয়োজন। কারণটি পরিষ্কার করার জন্য বিভিন্ন পরীক্ষা করা প্রয়োজন। যদি শারীরিক অনিয়মের পাশাপাশি সংবেদনশীল বা মানসিক চাপও থাকে, তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করারও পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি মেজাজে লক্ষণীয় ওঠানামা, আক্রমণাত্মক আচরণ বা সামাজিক জীবন থেকে সরে আসা, ডাক্তারের পর্যবেক্ষণ সম্পর্কে অবহিত করা উচিত। হতাশাজনক অবস্থা যদি বলা যায়, সুস্থতার ক্ষতি এবং জীবনের সাধারণ আনন্দ দেখা দেয়, তবে সেখানে পদক্ষেপ নেওয়া দরকার। লক্ষণগুলি কয়েক সপ্তাহ বা মাস ধরে চলতে থাকলে, একজন চিকিত্সক বা থেরাপিস্টের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি বর্তমান অভিযোগগুলির কারণে প্রতিদিনের বাধ্যবাধকতাগুলি আর পূরণ করা না যায় তবে ব্যবস্থা গ্রহণের তীব্র প্রয়োজন রয়েছে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

তামার ধারণার বিরুদ্ধে লড়াই করতে, যে কোনও প্রকারের থেরাপি উইলসন রোগের জন্য শরীর থেকে তামা অপসারণ এবং সঞ্চিত তামা অপসারণ করা হয়। কারণ উইলসন রোগ জেনেটিক ত্রুটির উপর ভিত্তি করে তৈরি, সামঞ্জস্যপূর্ণ এবং সর্বোপরি আজীবন থেরাপি প্রয়োজনীয়। রোগ নিরাময়যোগ্য নয়, তবে উপযুক্তভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে থেরাপি ধারণা. এমনকি সময়কালে গর্ভাবস্থা, একটি বিদ্যমান থেরাপি বন্ধ করা উচিত নয়, কারণ এটি পরবর্তী লিভারের ক্ষতির সাথে রোগের পুনরায় আক্রমণ করতে পারে। তামা-বাঁধাই ওষুধ, তথাকথিত চেলটিং এজেন্টগুলি সঞ্চিত তামা অপসারণ করতে বা তামা রক্ষণাবেক্ষণ করতে ব্যবহৃত হয় ভারসাম্য। ডি-পেনিসিলামাইন, ট্রায়েন্টাইন বা অ্যামোনিয়াম টেট্র্যাথিমোলিবিডেট প্রায়শই ব্যবহৃত হয়। সঙ্গে চিকিত্সা দস্তা সল্ট অন্ত্রের মধ্যে তামা বাঁধে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী এবং এটি জীবতে প্রবেশে বাধা দেয়। দস্তা লবণের চিকিত্সা প্রায়শই ডি-পেনিসিলামাইনের সাথে মিশ্রিত হয়। তামার পরিমাণে বেশি খাবার (চকলেট, পুরো শস্য পণ্য, মাশরুম) কম তামা অনুসরণ করে এড়ানো উচিত খাদ্য হিসেবে ক্রোড়পত্র। নিচ্ছে ভিটামিন ই এবং তামা যোগাযোগ এড়ানো (কুকওয়্যার, তামা নদীর গভীরতানির্ণয়) দরকারী সহায়ক পরিমাপ। রোগের ফলে যদি ইতিমধ্যে গুরুতর লিভারের ক্ষতি উপস্থিত থাকে, লিভার প্রতিস্থাপনের চিকিত্সার শেষ ফর্ম। পদ্ধতিটি অনেক ঝুঁকির সাথে জড়িত এবং আজীবন ইমিউনোসপ্রেসনের প্রয়োজন liver উদ্ভাবনমূলক চিকিত্সা, যেমন যকৃত কোষ প্রতিস্থাপনগুলি ইতিমধ্যে প্রাণী গবেষণায় পরীক্ষা করা হচ্ছে।

সম্ভাবনা এবং প্রাক্কোষ

যদি চিকিৎসা না করা হয় তবে উইলসন রোগ সর্বদা মারাত্মক। মৃত্যু সাধারণত লিভার থেকে হয় বা বৃক্ক ব্যর্থতা এবং দুই থেকে সাত বছরের মধ্যে ঘটতে পারে। এটি সম্ভবত যদি শর্ত প্রথম দিকে উদ্ভাসিত শৈশব। অন্যদিকে, অন্য একটি কোর্স, যা মূলত স্নায়বিক জড়িততা জানে, কেবল কয়েক দশক পরে মারাত্মক হতে পারে। যাইহোক, প্রায় 100 শতাংশের একটি প্রাণঘাতীতা চিকিত্সা ছাড়াই সমস্ত আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য প্রযোজ্য। যদি প্রাথমিকভাবে চিকিত্সা শুরু করা হয়, উইলসন রোগ প্রায় সম্পূর্ণ ক্ষতিপূরণ করা যেতে পারে। জিনগত থেকে ক্ষতির আশঙ্কা করার দরকার নেই শর্তঅথবা আয়ুও সীমাবদ্ধ নয়। উইলসন রোগের সাথে একটি দীর্ঘ এবং স্বাস্থ্যকর জীবন চিকিত্সা যত্নের জন্য ধন্যবাদ সম্ভব। এমনকি ইতিমধ্যে ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের মধ্যেও এটি থেরাপির মাধ্যমে আংশিকভাবে বিপর্যয়যোগ্য। এটি সাম্প্রতিক নিউরোনাল ক্ষতির পাশাপাশি লিভারের ক্ষতির ক্ষেত্রেও প্রযোজ্য। সমস্ত রোগীদের একটি ভাল তিন-চতুর্থাংশে লক্ষণগুলি উন্নত করা যায়। নিউরোলজিকাল লক্ষণযুক্ত ব্যক্তিদের তুলনায় উইলসন রোগের ফলস্বরূপ যাদের লিভারের সমস্যা রয়েছে তাদের আরও ভাল চিকিত্সা করা যেতে পারে। তবে তামা স্টোরেজ রোগ নিরাময়যোগ্য নয় এবং এটি বংশগতও। পরিবারের সদস্যদের এটির প্রথম দিকে স্ক্রিন করা উচিত।

প্রতিরোধ

রোগ প্রতিরোধ সম্ভব নয় কারণ এটি একটি জিনগত ত্রুটি। যদি উইলসন রোগটি কোনও আত্মীয়র মধ্যে দেখা দেয় তবে এটি পরীক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া হয় যাতে কোনও থেরাপিউটিক পরিমাপ সময়ে নেওয়া যেতে পারে। যদি খুব তাড়াতাড়ি রোগ নির্ণয় করা হয় তবে যে কোনও ক্ষতি হতে পারে তা ওষুধ দিয়ে দমন করা যায়। এমনকি যারা সরাসরি আক্রান্ত না হয় তারাও পিতামাতা হিসাবে এই রোগের বাহক হতে পারেন।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কেবল কয়েকটি এবং শুধুমাত্র সীমাবদ্ধ পরিমাপ উইলসন রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য প্রত্যক্ষ যত্নের ব্যবস্থা রয়েছে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির তাই আরও জটিলতা এবং লক্ষণগুলি দেখা দিতে না দেওয়ার জন্য প্রথমে একজন চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত। যত তাড়াতাড়ি একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা হয়, সাধারণত রোগের আরও কোর্সটি তত ভাল। এই রোগের জিনগত উত্সের কারণে এটি পুরোপুরি নিরাময় করা যায় না। ক্ষতিগ্রস্থদের তাই রোগের পুনরাবৃত্তি রোধ করার জন্য জেনেটিক টেস্টিং এবং পরামর্শ নেওয়া উচিত যদি তারা সন্তান ধারণ করতে চান। বেশিরভাগ রোগী সাধারণত বিভিন্ন ওষুধ সেবার উপর নির্ভরশীল। স্থায়ীভাবে এবং সঠিকভাবে লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য আক্রান্ত ব্যক্তির সর্বদা নির্ধারিত ডোজ এবং নিয়মিত সেবন করা উচিত। যদি কোনও অনিশ্চয়তা বা প্রশ্ন থাকে তবে প্রথমে চিকিত্সকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। তদ্ব্যতীত, উইলসন রোগের রোগীরা সর্বদা একজন চিকিত্সকের দ্বারা নিয়মিত চেক এবং পরীক্ষার উপর নির্ভরশীল। যদি আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনে কোনও সার্জিকাল হস্তক্ষেপ হওয়া উচিত তবে রোগটি অবশ্যই কোনও ক্ষেত্রেই উল্লেখ করতে হবে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

উইলসন রোগে আক্রান্ত লোকদের অবশ্যই প্রথমে তাদের সর্বাধিক পরিবর্তন করতে হবে খাদ্য। চিকিত্সার লক্ষ্য হ'ল শরীর থেকে তামা অপসারণ করা। এটি প্রোপ্যাল্যান্ট পদার্থ সমৃদ্ধ একটি উপযুক্ত খাদ্য দ্বারা সম্পন্ন হয়। টিপিক্যাল হজম এইডস যেমন কলা এবং শতমূলী বিশেষ মূত্রবর্ধক হিসাবে কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে চা ওষুধের দোকান থেকে সাধারণত, রোগীদের আদর্শ খনিজ প্রচুর পরিমাণে তরল পান করা উচিত পানি, ভেষজ চা বা spritzers। এটি অবশ্যই medicationষধের সাথে থাকতে হবে যা তামাটিকে আবদ্ধ করে। এই চেলটিং এজেন্টগুলি বিভিন্ন পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করতে পারে এবং পারস্পরিক ক্রিয়ার, যে কারণে চিকিত্সার সময় নিয়মিত একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি ইতিমধ্যে লিভারের মারাত্মক ক্ষতি হয় তবে লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্ট করা দরকার। এই ধরনের অপারেশনের পরে, রোগীর বিশ্রাম এবং বিছানা বিশ্রাম প্রয়োজন। নিয়মিত চিকিত্সকের সাথে দেখা করাও জরুরি। ড্রাগ চিকিত্সা সাধারণত প্রয়োজন হয়। থেরাপি অবশ্যই রোগীর সংবিধানের সাথে নিয়মিত মানিয়ে নিতে হবে। যেহেতু এই রোগের একটি গুরুতর কোর্সটি একটি বিরাট মানসিক বোঝাও উপস্থাপন করে, আক্রান্ত ব্যক্তির সাধারণত সাধারণত চিকিত্সা সহায়তা প্রয়োজন requires যদি ইচ্ছা হয়, মনোবিজ্ঞানী অন্যান্য আক্রান্ত ব্যক্তি বা একটি স্বনির্ভর গোষ্ঠীর সাথে যোগাযোগ স্থাপন করতে পারেন এবং এইভাবে রোগের সাথে কথা বলতে রোগীকে সহায়তা করতে পারেন।