তীব্র মাঝে মাঝে পোরফিয়ারিয়া নাম হল পোরফিয়ারিয়ার একটি উপ-টাইপ দেওয়া। উত্তরাধিকার সূত্রে এই অসুস্থতায় শরীর সঠিকভাবে উত্পাদন করতে অক্ষম রক্ত রঙ্গক হেম
তীব্র বিরতিপূর্ণ পোরফেরিয়া কী?
উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত এই রোগে জীব সঠিকভাবে উত্পাদন করতে অক্ষম রক্ত রঙ্গক হেম হেম একটি উপাদান লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান, লাল রক্ত রঙ্গক। তীব্র মাঝে মাঝে পোরফিয়ারিয়া (এআইপি) পার্ফাইরিয়ার চারটি তীব্র রূপগুলির মধ্যে একটি। অন্য তিন প্রকারকে বংশগত কপ্রোপার্ফিয়ারিয়া বলা হয়, পোরফিয়ারিয়া ভেরিগাটা এবং ডস পোরফিয়ারিয়া। তাদের সকলের মধ্যে যা মিল রয়েছে তা হঠাৎ শুরু হয়েছিল পেটে ব্যথাকখনও কখনও বেশ কয়েক দিন স্থায়ী হয়। বিশেষ চিকিত্সার প্রাসঙ্গিকতার মধ্যে রয়েছে তীব্র বিরতিপূর্ণ পোরফেরিয়া, যা সবচেয়ে সাধারণ রূপ। এটি প্রধানত মহিলাদের উপস্থাপন করে।
কারণসমূহ
পোরফায়ারিয়াস যেমন তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফেরিয়া খুব কমই বোঝা যায় কারণ এগুলি খুব কমই ঘটে। এই সম্পর্কিত বিপাকীয় ব্যাধিগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই লক্ষণীয় স্নায়ুতন্ত্র এবং চামড়া। অন্যটির মতো পোরফেরিয়াস, প্রোটিনযুক্ত রক্তের রঙ্গক হেমের উত্পাদন তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফিয়ারিয়ায় বিরক্ত হয়। এই প্রক্রিয়াটির ফলস্বরূপ, পোর্ট্রাইরিনস হিসাবে পরিচিত হেমের পূর্ববর্তী অংশগুলি শরীরে জমা হয় এবং লক্ষণগুলির কারণ হয়। হেম একটি উপাদান লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান, লাল রক্ত রঙ্গক। দেহের বিশেষ প্রয়োজন এনজাইম হেম উত্পাদন করতে। পোরফিয়ারিয়ার ক্ষেত্রে, তবে কমপক্ষে একটি এনজাইমের একটি ত্রুটি রয়েছে, যার ফলস্বরূপ হিমের উত্পাদনে নেতিবাচক প্রভাব পড়ে। হিম সংশ্লেষণের পথের তৃতীয় এনজাইমের একটি ত্রুটিজনিত কারণে তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফিয়ারিয়া ঘটে, যা উত্পাদন বন্ধ করে দেয়। একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী জিন পোরফোবিলিনোজেন ডায়ামিনেজে ত্রুটি পোরফোরিয়ার জন্য দায়ী। অটোসোমাল প্রভাবশালী মানে যৌনতার থেকে পৃথক ক্রোমোজোমের। তীব্র মাঝে মাঝে পার্ফাইরিয়ায়, তবে লক্ষণগুলি কেবল সংক্রমণের সাথে দেখা হয়, এর প্রভাব এলকোহল বা ওষুধ ব্যবহার। এইভাবে, এই নেতৃত্ব তীব্র রোগ উদ্দীপনা ট্রিগার। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফিয়ারিয়া 20 থেকে 40 বছর বয়সের মধ্যে উপস্থাপিত হয় the রোগের সবচেয়ে সাধারণ ট্রিগারগুলি হ'ল ওষুধ যেমন সালফোনামাইডস, বারবিট্রেটস বা জন্ম নিয়ন্ত্রণ পিলের মধ্যে থাকা এস্ট্রোজেন পাশাপাশি রয়েছে এলকোহল, তামাক ব্যবহার, মানসিক জোর এবং সংক্রমণ বা অস্ত্রোপচার পদ্ধতি দ্বারা সৃষ্ট শারীরিক চাপ। অন্যান্য কারণে এলিভেটেড অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে লোহা মাত্রা, কুসুম, এবং অনাহার কারণে উপবাস বা ডায়েটিং।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
তীব্র মাঝে মাঝে পার্ফাইরিয়া বিভিন্ন বিভিন্ন উপসর্গের সাথে উপস্থাপন করে যা রোগ নির্ণয় করা শক্ত করে তোলে। তবে, সব রোগীর প্রায় 90 শতাংশে, কোনও লক্ষণই দেখা যায় না, অন্য ক্ষেত্রে তারা এত মারাত্মক হয়ে যায় যে পক্ষাঘাত এমনকি ঘটে। তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফিয়ারিয়ার প্রধান লক্ষণগুলি হ'ল তীব্র পেটে ব্যথা। স্নায়বিক এবং মানসিক রোগের লক্ষণগুলিও অস্বাভাবিক নয়। লক্ষণগুলি পর্বগুলিতে প্রদর্শিত হয় যা এক থেকে দুই সপ্তাহ অবধি থাকে। কখনও কখনও, তবে, লক্ষণগুলির একটি দীর্ঘ সময় সম্ভব হয়। মারাত্মক কলিকী ছাড়াও পেটে ব্যথা তলপেটে আক্রান্ত ব্যক্তিরা দীর্ঘস্থায়ীভাবে ভোগেন কোষ্ঠকাঠিন্য, বমি, জ্বর, এবং আংশিক বা সম্পূর্ণ পক্ষাঘাত। গন্ধ, শ্রবণ, দেখা এবং স্বাদ গ্রহণের পাশাপাশি সংবেদী অসুবিধাও রয়েছে উচ্চ্ রক্তচাপ এবং ধড়ফড় আর একটি বৈশিষ্ট্য হ'ল লাল মূত্রযুক্ত প্রস্রাব, যা বাড়ার সাথে সাথে অন্ধকার হয়ে যায়। অন্তর্বাসে গা sp় দাগ দেখা দেয়। তেমনি মানসিক লক্ষণ যেমন মেজাজ সুইং, বিভ্রান্তি বা বিভ্রান্তি অনুমেয়।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
তীব্র মাঝে মাঝে পার্ফাইরিয়া নির্ণয় করা কখনও কখনও কঠিন, এমনকি অভিজ্ঞ চিকিত্সকদের জন্যও কঠিন। সাধারণত পোরফিয়ারিয়া লক্ষণগুলি একটি গুরুত্বপূর্ণ বৈশিষ্ট্য হিসাবে বিবেচিত হয়। রোগীরা চিকিৎসা ইতিহাস ইতিমধ্যে আত্মীয়দের মধ্যে একই রকম লক্ষণ দেখা দিলে এটিও সহায়ক হতে পারে। সঠিক রোগ নির্ণয়ের জন্য, ডাক্তার প্রস্রাব, মল এবং রক্তের নমুনা নেন takes এগুলি পরীক্ষাগারে পোর্ফায়ারিনগুলির জন্য পরীক্ষা করা হয়। যদি রোগী লক্ষণগুলি ভুগছেন তবে একটি পরীক্ষা করা উচিত, কারণ রোগটি চলাকালীন মানগুলি হ্রাস পেতে পারে f যদি তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফিয়ারিয়াতে প্রস্রাবটি দীর্ঘ সময়ের জন্য দাঁড়িয়ে থাকে, তবে এটি একটি লাল থেকে গা dark় লাল রঙের হয় takes সমস্ত রোগীর দুই-তৃতীয়াংশে রঙ। আরেকটি পরীক্ষা যা ব্যবহার করা যেতে পারে তা হ'ল বিপরীত এহরিলিচ অ্যালডিহাইড অ্যাস, যার মধ্যে এরিলিক রিএজেন্টের এক মিলিলিটারে প্রস্রাবের একটি ফোঁটা যুক্ত হয়। তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফিয়ারিয়ার ক্ষেত্রে, একটি চেরি লাল বর্ণহীনতা দেখা দেয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এআইপি-র কোর্স অনুকূল, উপযুক্ত সরবরাহ করা থেরাপি দেওয়া হয়. তবে শ্বাসকষ্ট, তরলের অভাব এবং ক্ষতিগুলির মতো জটিলতা যকৃত এবং কিডনি মাঝে মাঝে স্পষ্ট হয়ে যায়।
জটিলতা
তীব্র বিরতিতে পোরফিয়ারিয়া খুব কমই ঘটে যা পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের প্রভাবিত হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। নির্দিষ্ট কোনও উপাদান এটির সামনে না আসা পর্যন্ত বিরতিযুক্ত লক্ষণ শরীরে প্রচ্ছন্নভাবে ফুলে যায়। প্যাথোজেনেসিস হিসাবে, জেনেটিক্যালি নির্ধারিত এনজাইম ত্রুটি পোরফিয়ারিয়ার ঘটনার জন্য দায়ী করা হয়। এটি প্রতিটি আক্রান্ত ব্যক্তির কাছে উপস্থিত হয় না যার এই লক্ষণটির প্রবণতা রয়েছে। প্রথম পর্বটি তরুণ বয়স্ক হিসাবে ফুটে উঠেছে। এর প্রকোপটি অনির্দেশ্য এবং রোগীকে তাৎপর্যজনক পাশাপাশি মাঝে মাঝে জীবন-সীমাবদ্ধ জটিলতা এনে দেয়। ট্রিগারিং উপাদানগুলির মধ্যে যেমন বাহ্যিক প্রভাব অন্তর্ভুক্ত: জোর, ওষুধ, এলকোহল, মাসিক চক্র, সংক্রমণ, নিকোটীন্, এবং চূড়ান্ত ডায়েট। প্রাদুর্ভাবের লক্ষণ প্যালেটটি পরিবর্তনশীল এবং এর মধ্যে রয়েছে বমি বমি ভাব পাশাপাশি কোলিক, সংবহন সমস্যা, মূত্রের বর্ণহীনতা, স্নায়বিক রোগ এবং মানসিক পরিবর্তন এবং হ্যালুসিনেশন। যদি লক্ষণগুলি ভুল ব্যাখ্যা করা হয় বা ভুলভাবে ব্যাখ্যা করা হয় তবে আরও জটিলতা দেখা দিতে পারে এবং পুনরায় সংক্রমণ আরও খারাপ হতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, প্রাণঘাতী শ্বাসতন্ত্রের পক্ষাঘাতের ঝুঁকি রয়েছে। তদতিরিক্ত, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা ঝুঁকির মধ্যে রয়েছে যকৃত ক্যান্সার এবং বৃক্ক গৌণ জটিল হিসাবে ক্ষতি। ট্রিগারগুলির বৈচিত্রতা এবং তাদের সাথে উপসর্গের কারণে, ভুল রোগ নির্ণয় হতে পারে। সুতরাং, একটি পুরাতন ইতিহাস পরামর্শ দেওয়া হয় ইনটেনসিভ কেয়ার ইউনিট। লক্ষণ নিরাময়যোগ্য নয়। ট্রিগারগুলি সনাক্ত করার জন্য কৌশলগুলি তৈরি করা হয়, যা রোগী এড়াতে শিখেন।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
তীব্র গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল লক্ষণ, কার্ডিওভাসকুলার লক্ষণ এবং সংবেদনশীল ব্যাঘাতগুলি পুনরায় দেখা দেয়, যদি সম্ভব হয় তবে রোগীকে অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করতে হবে। চিকিত্সক নির্ধারণ করতে পারেন কিনা শর্ত লক্ষণগুলি এবং কিছু স্টুল বা মূত্রের নমুনাগুলির উপর ভিত্তি করে তীব্র বিরতিযুক্ত পার্ফিয়ারিয়া। রোগীর সাথে কথা বলে নিদানটি সহজ হয়। লক্ষণগুলি যদি এক থেকে দুই সপ্তাহেরও বেশি সময় ধরে উপস্থিত থাকে তবে এটি কমপক্ষে একটি গুরুতর অসুস্থতা নির্দেশ করে যা পর্যবেক্ষণ করা দরকার। ক্রনিকের মতো ক্রমবর্ধমান লক্ষণগুলি কোষ্ঠকাঠিন্য, বমি, জ্বর বা পক্ষাঘাত, পাশাপাশি চোখের সমস্যা, গন্ধ, স্বাদ এবং শ্রবণ তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফিয়ারিয়ার স্পষ্ট সতর্কতা লক্ষণ। এই লক্ষণগুলির ভিত্তিতে যদি রোগ নির্ণয় করা হয় তবে অবশ্যই কোনও ক্ষেত্রে চিকিত্সা দেওয়া উচিত। ব্যর্থতার শারীরিক লক্ষণ এবং সুস্থতার মধ্যে মারাত্মক হ্রাস থাকলে সর্বশেষে ডাক্তারের কাছে যাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। নিয়মিত অধীনে থাকা ব্যক্তিরা জোর, চিকিত্সা নাও, নিকোটীন্ বা অ্যালকোহল, বা চরম হয় খাদ্য রোগ ছড়িয়ে পড়লে সঙ্গে সঙ্গে ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
যেহেতু তীব্র মধ্যবর্তী পার্ফিয়ারিয়া একটি জিনগত ত্রুটি, রোগের কোনও নিরাময় নেই। এই কারণে লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দিতে লক্ষণীয় চিকিত্সা দেওয়া হয়। এছাড়াও, ট্রিগার কারণগুলি এড়ানো উচিত। যদি এইআইপি পর্বগুলি তীব্র হয় তবে হাসপাতালে নিবিড় চিকিত্সা যত্ন নেওয়া প্রয়োজন। সুতরাং, শ্বাসযন্ত্রের পক্ষাঘাতের ঝুঁকি রয়েছে। যদি কিছু ওষুধগুলি এই রোগের জন্য উদ্বেগজনক হয় তবে এটি বন্ধ করা দরকার। রোগী অতিরিক্ত হেম পান arginine or গ্লুকোজ একটি আধান মাধ্যমে। এইভাবে, সমৃদ্ধ হেম পূর্ববর্তী জীব থেকে নির্মূল করা যেতে পারে। মর্ফিন ডেরিভেটিভস এবং এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড চিকিত্সা প্রশাসনিক করা যেতে পারে ব্যথা। ধড়ফড়ানোর জন্য কার্যকর প্রতিকার জলাধার এবং বিটা-ব্লকার এছাড়াও, রোগীকে অবশ্যই অ্যালকোহল থেকে বিরত থাকতে হবে। ট্রিগার সংক্রমণ উপস্থিত থাকলে, তাদের চিকিত্সা করা জরুরী।
প্রতিরোধ
দুর্ভাগ্যক্রমে, তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফেরিয়া প্রতিরোধ করা সম্ভব নয় কারণ এটি জিনগত ত্রুটি। তবে এড়ানো থেকে রোগের পর্বগুলি প্রতিহত করার বিকল্প রয়েছে তামাক, অ্যালকোহল, শক্তিশালী সূর্যের আলো এবং স্ট্রেস।
আপনি এটা নিজে করতে পারেন
পোরফেরিয়ার এই আকারে, লক্ষণগুলি এত মারাত্মক হতে পারে যে তারা রোগীদের কেবল শারীরিকভাবেই নয় মানসিকভাবেও চাপ দেয়। এছাড়াও প্রায়শই স্নায়ু সংক্রান্ত অভিযোগও রয়েছে। এই উভয় কারণই সাইকোথেরাপিউটিক চিকিত্সার পরামর্শযুক্ত। সব ধরনের পোরফিয়ারিয়ার মতোই, সমস্ত ট্রিগার যা অন্য পর্বকে ট্রিগার করতে পারে তা এড়ানো উচিত। অতএব, তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফিয়ারিয়া রোগীর অ্যালকোহল পান করা উচিত নয় এবং নির্দিষ্ট ওষুধগুলি এড়ানো উচিত নয়। উপস্থিত চিকিত্সক উপযুক্ত পরামর্শের পরে এগুলি কী whichষধগুলি সম্পর্কে বিস্তারিত রয়েছে তা নির্ধারণ করবে। তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফিয়ারিয়াযুক্ত রোগীরা ইপিপি জার্মানি (www.epp-deutschland.de) এর স্বনির্ভর ওয়েবসাইটটিতে একটি ওষুধের তথ্য পত্রিকাও খুঁজে পেতে পারেন। নিকোটীন্ অবশ্যই নিষিদ্ধ হওয়া উচিত এবং তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফিয়ারিয়া রোগীরও যতদূর সম্ভব চাপের পরিস্থিতি এড়ানো উচিত। পরিবর্তে, তার উচিত একটি নিয়মিত দৈনিক তালের প্রতি মনোযোগ দেওয়া, পর্যাপ্ত ঘুম পাওয়া এবং যথাসম্ভব ব্যায়াম করা। বিনোদন রেকি হিসাবে ব্যায়াম, যোগশাস্ত্র বা জ্যাকবসনের প্রগতিশীল পেশী শিথিলকরণ দৈনন্দিন চাপ কমাতে সাহায্য। চরম ডায়েটও অপ্রয়োজনীয় স্ট্রেস। সুষম স্বাস্থ্যকর খাদ্য তাজা খাবার যেমন ফলমূল এবং শাকসব্জির সমন্বয়ে এবং এতে সামান্য চর্বি থাকে এবং চিনি যতটা সম্ভব আরও পরামর্শ দেওয়া হয়। এই খাদ্য এছাড়াও জোরদার রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা, যা সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াইয়ে সহায়ক। এটি আরও গুরুত্বপূর্ণ বিষয় বিবেচনা করে যে তীব্র বিরতিপূর্ণ পোরফিয়ারিয়ার ট্রিগারগুলির মধ্যে সংক্রমণ রয়েছে।
