নেসিডিওব্লাস্টোসিসে অগ্ন্যাশয় আইলেট সেল হাইপারপ্লাজিয়া আকারে বৃদ্ধি করে, তীব্র কারণ সৃষ্টি করে হাইপোগ্লাইসিমিয়া রোগীর নিউরোলজিক লক্ষণ সহ। এই রোগটি বংশগত হয় এবং একটিতে পরিবর্তনের ফলে ঘটে জিন ক্রোমোজোম 15.1 এ লোকাস পি 11। থেরাপি রক্ষণশীল বা রিসেকশন হয়।
নেসিডিওব্লাস্টোসিস কী?
হাইপারপ্লেসিয়াস হ'ল কিছু টিস্যু বা অঙ্গগুলির বর্ধনের সাথে সম্পর্কিত একধরণের ব্যাধি। আকার বৃদ্ধির কারণ হ'ল কোষের সংখ্যা বৃদ্ধি। অগ্ন্যাশয়ে ল্যাঙ্গারহান্সের তথাকথিত দ্বীপগুলি রয়েছে যা কার্বোহাইড্রেট বিপাকের জন্য অন্তঃস্রাবী কোষ সংগ্রহের সাথে মিলে যায়। আইলেট কোষগুলির একটি বংশগত হাইপারপ্লাজিয়া হ'ল তথাকথিত নেসিডিওব্লাস্টোসিস। এই রোগটিকে ধ্রুবক হাইপারিনসুলিনেমিকও বলা হয় হাইপোগ্লাইসিমিয়া এবং শৈশব মধ্যে উদ্ভাসিত। আইলেট সেল হাইপারপ্লাজিয়া প্রাথমিকভাবে নিউরোগ্লুকোপেনিক লক্ষণ সৃষ্টি করে এবং এর একটি সাধারণ কারণ হিসাবে বিবেচিত হয় হাইপোগ্লাইসিমিয়া। এই রোগের প্রধান স্নায়বিক সংস্থাগুলির লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে ভিজ্যুয়াল অস্থিরতা, বক্তৃতা ব্যাধি, এবং বিভ্রান্তি, আইলেট সেল হাইপারপ্লাজিয়াকে ক্লিনিক্যালি অনুরূপ ছবি দেওয়া ঘাই। এই রোগের পারিবারিক রূপটি প্রায়শই নবজাতকদের মধ্যে মারাত্মক হাইপোগ্লাইসেমিয়া বিকাশের কারণ হয়ে থাকে, যা প্রাপ্ত বয়স পর্যন্ত অব্যাহত রাখতে পারে। বিশেষত যৌবনে, চিকিত্সক সাধারণত বর্ণিত লক্ষণগুলির সাথে প্রথমে নেসিডিওব্লাস্টোসিস সম্পর্কে ভাবেন না।
কারণসমূহ
নেসিডিওব্লাস্টোসিসের বংশগত রূপ জেনেটিক মিউটেশনের কারণে ঘটে। এই রূপান্তরটির লোকসকে এখন চিহ্নিত করা হয়েছে জিন ক্রোমোজোম ১১-এ লোকাস পি 15.1 The জিন ত্রুটি অগ্ন্যাশয়ে আইলেট কোষের টিস্যুগুলির কেন্দ্রবিন্দু বা ছড়িয়ে যাওয়ার কারণ ঘটায়। ফোকাল ফর্মটি ফোকাল অ্যাডেনোমেটাস হাইপারপ্লাজিয়া সৃষ্টি করে। বিচ্ছুরিত আকারে, ল্যাঙ্গারহেন্সের আইলেটগুলির সমস্ত বিটা কোষ হাইপারট্রফি। সাথে হাইপোগ্লাইসেমিয়ার লক্ষণ এর প্রাকৃতিক পরিণতি হাইপারট্রফি এবং এইভাবে জিনগত রূপান্তর একটি অপ্রত্যক্ষ পরিণতি অনুরূপ। ফ্যামিলিয়াল ক্লাস্টারিং নেসিডিওব্লাস্টোসিসের জন্য পর্যবেক্ষণ করা হয়েছে। সুতরাং, এই রোগটি বংশগত এবং স্পষ্টতই বিক্ষিপ্তভাবে ঘটে না। হাইপোগ্লাইসেমিয়ার নেতৃস্থানীয় লক্ষণগুলির কারণে, ফ্যামিলিয়াল নেসিডিওব্লাস্টোসিস নির্ণয় প্রায়শই কঠিন। জিনগত পরিবর্তনটি খুব কমই হাইপোগ্লাইসেমিয়ায় জড়িত বলে মনে করা হয়। তবুও, আইলেট সেল হাইপারপ্লাজিয়া গুরুতর হাইপোগ্লাইসেমিয়ার লক্ষণগুলির সবচেয়ে সাধারণ কারণ, বিশেষত ছোট বাচ্চাদের মধ্যে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
নেসিডিওব্লাস্টোসিসের রোগীরা একটি বড় লক্ষণ হিসাবে বর্ধিত অগ্ন্যাশয়ের সাথে উপস্থিত হন। সংঘবদ্ধ লক্ষণগুলির মধ্যে কোষগুলির প্রসারণের সাথে হাইপোগ্লাইসেমিয়া অন্তর্ভুক্ত। সুতরাং, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা সাধারণত ভোগেন হাইপোগ্লাইসেমিয়ার লক্ষণ। কাঁপুনি এবং ঘাম ছাড়াও, হৃদয় ধড়ফড়ানি বা ধোঁয়া হাইপোগ্লাইসেমিয়ার ফলে হতে পারে। Cravings এবং ম্লান এছাড়াও বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ। মারাত্মকভাবে হাইপারগ্লাইসেমিয়া, এই লক্ষণগুলি স্নায়বিক লক্ষণগুলির সাথে সম্পর্কিত হতে পারে। তন্দ্রা, বিভ্রান্তি বা বক্তৃতা ব্যাধি ঘটতে পারে. দৃষ্টিভঙ্গি, সংবেদী অসুবিধা, মনোব্যাধি, এবং atypical আচরণ। মাথা ঘোরা এবং মাথাব্যাথা হাইপোগ্লাইসেমিয়ার সাথেও থাকতে পারে। যদি চিনি স্তরগুলি অব্যাহত বা চূড়ান্ত পর্যায়ে, অবচেতনতা বা এমনকি পৌঁছতে থাকে মোহা ঘটতে পারে. নেসিডোব্লাস্টোসিসের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে হাইপোগ্লাইসেমিয়া হালকা নয় তবে অত্যন্ত মারাত্মক, ক্লিনিকভাবে উপরের সমস্ত লক্ষণগুলির সাথে উপস্থিত রয়েছে।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
নেসিডিওব্লাস্টোসিসের নির্ণয় চিকিত্সকের কাছে একটি চ্যালেঞ্জ পেশ করে। বড়দের ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, নিউরোলজিক লক্ষণগুলি সহজেই নেতৃত্ব তাকে বা তার স্নায়ুজনিত রোগের কথা ভাবতে হবে বা ঘাই। হাইপোগ্লাইসেমিয়ার সাথে লিঙ্কটি একবার প্রতিষ্ঠিত হয়ে গেলে, এটি এখনও স্বয়ংক্রিয়ভাবে বোঝায় না যে রোগীকে নেসিডিওব্লাস্টোসিস দ্বারা নির্ধারিত করা হয়। বর্ধিত অগ্ন্যাশয়ের চিত্রের ফলে কমপক্ষে নিসিডিওব্লাস্টোসিসের একটি অস্থায়ী রোগ নির্ণয় হতে পারে। ক বায়োপসি সাধারণত নির্দিষ্ট তথ্য সরবরাহ করে এবং রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করে confir বংশগত রোগটি পরিবারে ইতিমধ্যে জানা থাকলে রোগ নির্ণয় আরও সহজ। সুতরাং, চিকিত্সক অ্যানামনেসিসের পরে ইতিমধ্যে ক্লিনিকাল ছবিতে পড়তে পারেন।
জটিলতা
নেসিডিওব্লাস্টোসিস একটি গুরুতর রোগ is সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এটিও পারে নেতৃত্ব আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুর জন্য, তাই রোগী অবশ্যই চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল irst প্রথম এবং সর্বাগ্রে রোগীরা উল্লেখযোগ্যভাবে বর্ধিত অগ্ন্যাশয়ে আক্রান্ত হন। তদ্ব্যতীত, ধোঁয়াশা রয়েছে এবং প্রায়শই অভ্যাসগত ক্ষুধাও রয়েছে। আক্রান্তরা ঘাম এবং কাঁপুনিতে ভুগছেন এবং এভাবেই জীবনের একটি উল্লেখযোগ্য পরিমাণ হ্রাস পেয়েছে। এর মধ্যে ঘুম ও ঝামেলাও রয়েছে একাগ্রতা এবং সমন্বয়। প্যারালাইসিস এবং সংবেদনশীলতার অন্যান্য ব্যাঘাতগুলিও নেসিডিওব্লাস্টোসিসের কারণে ঘটতে পারে, যার ফলে রোগীর দৈনন্দিন জীবনযাত্রা আরও কঠিন হয়ে যায়। তদ্ব্যতীত, নেসিডিওব্লাস্টোসিস বাড়ে মোহা বা রোগীর চেতনা হ্রাস। যদি এই রোগের চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। ওষুধের সাহায্যে এই রোগের চিকিত্সা করা হয়। এই প্রক্রিয়াটিতে কোনও জটিলতা দেখা দেয় না। তবে, রোগের একটি গ্যারান্টিযুক্ত পজিটিভ কোর্সটি সর্বদা অনুমান করা যায় না। একটি নিয়ম হিসাবে, আক্রান্ত ব্যক্তির অগ্ন্যাশয় অবশ্যই অপসারণ করতে হবে। রোগের কারণে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীর আয়ুও হ্রাস পায়।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
যদি পরিবারে ইতিমধ্যে নেসিডিওব্লাস্টোসিস নির্ণয় করা থাকে তবে বংশধরকে সর্বদা জিনগতভাবে পরীক্ষা করা উচিত। এইভাবে, সম্ভাব্য রোগটি আগাম সমাধান করা যেতে পারে এবং একটি চিকিত্সা পরিকল্পনা তৈরি করা হয়। এই জাতীয় উপসর্গগুলি থাকলে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত মাথা ঘোরাঅস্থির গাইট, মাথাব্যাথা বা অসুস্থতার একটি সাধারণ অনুভূতি দেখা দেয়। ভারী ঘাম, অঙ্গ কাঁপানো বা ওজনে অপরিকল্পিত পরিবর্তন এগুলির লক্ষণ স্বাস্থ্য শর্ত যে তদন্ত এবং চিকিত্সা করা উচিত। যদি ওপরের শরীরে ফোলাভাব দেখা দেয়, শরীরের অভ্যন্তরে শক্তির অনুভূতি বা সাধারণ অসুবিধা হয় তবে একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি বিভিন্ন কর্মহীনতা দেখা দেয়, হজমের কোনও ব্যাঘাত লক্ষ্য করা যায় বা আক্রান্ত ব্যক্তি যদি খাদ্য অভ্যাসের শিকার হন, তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করতে হবে। এর অনিয়ম হৃদয় তাল, ধড়ফড়ানি বা উদ্বেগ একটি বিদ্যমান রোগের লক্ষণ। যদি লক্ষণগুলি দীর্ঘ সময়ের জন্য স্থির থাকে বা তীব্রতা বৃদ্ধি করে তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। বিশৃঙ্খলা, তন্দ্রা বা বিভ্রান্তি একটি চিকিত্সকের দ্বারা পরিষ্কার করা উচিত। এরা এর ঝামেলা ইঙ্গিত করে স্মৃতি ক্রিয়াকলাপ যার জন্য ক্রিয়া প্রয়োজন। বক্তৃতার প্রবাহে বাধাগুলিও উদ্বেগজনক বলে বিবেচিত হয় এবং তদন্ত করা দরকার। তীব্র ঘটনা ঘটলে স্বাস্থ্য-তন্ত্র শর্ত, একটি জরুরি চিকিত্সক সতর্ক করা উচিত এবং প্রাথমিক চিকিৎসা পরিচালিত করা উচিত।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
কারণিক থেরাপি নেসিডিওব্লাস্টোসিস রোগীদের জন্য এখনও উপলভ্য নয়। রোগটি একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা মিউটেশনের উপর ভিত্তি করে। এই কারণে, এটি জিন দ্বারা সর্বাধিক নিরাময় করা যেতে পারে থেরাপি পন্থা। এই পদ্ধতিগুলি বর্তমানে গবেষণা করা হচ্ছে, তবে এখনও ক্লিনিকাল পর্যায়ে পৌঁছেছে না। অতএব, বর্তমানে, নেসিডিওব্লাস্টোসিসকে একচেটিয়াভাবে লক্ষণগতভাবে চিকিত্সা করা হয়। লক্ষণীয় চিকিত্সা প্রধানত হাইপোগ্লাইসেমিয়া হ্রাসের সাথে মিলিত হয়। বেশ কয়েকটি বিকল্প বাড়ানোর জন্য উপলব্ধ রক্ত গ্লুকোজযার সবগুলিই রক্ষণশীল থেরাপিউটিক পদক্ষেপ হিসাবে বর্ণনা করা যেতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, চিকিত্সায় ডায়েটারির সংমিশ্রণ থাকে পরিমাপ এবং ড্রাগ পদক্ষেপ। ছাড়াও প্রশাসন of সোমাটোস্ট্যাটিন অ্যানালগগুলি বা নিফেডিপাইন, ড্রাগ থেরাপি এছাড়াও অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে প্রশাসন of ডায়াজক্সাইড, উদাহরণ স্বরূপ. এই থেরাপিউটিক পদক্ষেপটি একটি দ্বারা পরিপূরক লিউসিন-প্রসূত খাদ্য। অনেক রোগী হয় না পর্যাপ্ত সাড়া দেয় ওষুধ উল্লিখিত বা ডায়েটারি পরিমাপ। এই রোগীদের জন্য, সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ থেরাপিউটিক পরিমাপটি একটি উপমোটিক প্যানক্রিয়াটিক রিসেকশনের সাথে মিলে যায়। এই অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ অনেক ক্ষেত্রে প্রাথমিকভাবে নিরাময়যোগ্য বলে মনে হচ্ছে। অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুল সার্জিকাল রিসেকশন প্রায়শই পুনরাবৃত্তি হয়। রোগের কারণটি দূর করতে অগ্ন্যাশয়গুলি হয় প্রতিস্থাপন করতে হবে বা কমপক্ষে 90 শতাংশ পর্যন্ত অপসারণ করতে হবে। তবে, প্রায় 90 শতাংশের মধ্যে একটি রিসিকেশন হারের সাথে রোগীরা বিকাশের একটি উচ্চ ঝুঁকি চালান ডায়াবেটিস মেলিটাস রিসেকশন পরে। এই কারনে, রক্ত গ্লুকোজ পর্যবেক্ষণ এটি করতে সজ্জিত কেন্দ্রগুলিতে অবশ্যই সবসময় রিকশন অনুসরণ করতে হবে।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
যেহেতু নেসিডিওব্লাস্টোসিস একটি জিনগত রোগ, আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই এটির সাথে বাস করতে এবং বিভিন্ন সংহত করতে শিখতে হবে পরিমাপ তার প্রতিদিনের রুটিনে। স্থায়ী ওষুধ চিকিত্সা হাইপোগ্লাইসেমিয়া প্রতিরোধ করে hus ওষুধ রোগীর জন্য অতীব গুরুত্বপূর্ণ। এছাড়াও, চিকিত্সক দ্বারা নির্ধারিত ডায়েটরি ব্যবস্থাগুলি অবশ্যই কঠোরভাবে মেনে চলা উচিত। এর জন্য পর্যাপ্ত শিক্ষা এবং সম্পূর্ণরূপে পরিবর্তন প্রয়োজন খাদ্য নেসিডিওব্লাস্টোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য। অনেক রোগী উপরে বর্ণিত inalষধি এবং ডায়েটরি ব্যবস্থা সম্পর্কে ভাল প্রতিক্রিয়া জানায় এবং এইভাবে রোগটি নিয়ন্ত্রণে রাখার একটি ভাল প্রজ্ঞা রয়েছে এবং শিক্ষা এটির সাথে বাঁচতে যদি নেসিডিওব্লাস্টোসিসকে সার্জিক্যালি চিকিত্সা করা হয় এবং ডায়াবেটিস মেলিটাস এর ফলস্বরূপ বিকাশ লাভ করেছে, আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই তার বাকী জীবন কঠোর ডায়েট মেনে চলতে হবে। নেসিডিওব্লাস্টোসিস আক্রান্তদের দৈনন্দিন জীবনকে ব্যাপকভাবে সীমাবদ্ধ করে। এমনকি উপরে বর্ণিত চিকিত্সা পদ্ধতিগুলি সহ রোগীদের অবশ্যই এড়ানো উচিত জোর এবং শারীরিক পরিশ্রম এবং রক্ষণাবেক্ষণ ক খাদ্য তাদের সারা জীবন। রোগীর উপর অবিচ্ছিন্ন নজর রাখাও দরকার রক্ত চিনি। ক্লোজ মেডিকেল চেক-আপগুলিও স্থায়ী ভিত্তিতে নির্ধারিত হতে হবে। দুর্ভাগ্যক্রমে, সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারের কোনও সম্ভাবনা নেই। শিক্ষা রোগের সাথে বাঁচতে এবং এটিকে দৈনন্দিন জীবনে একীভূত করা লক্ষণগুলি থেকে বিস্তৃত মুক্তির জন্য প্রয়োজনীয়।
প্রতিরোধ
নেসিডিওব্লাস্টোসিস সফলভাবে প্রতিরোধ করা যায় না কারণ এই রোগটি জেনেটিক এবং ফ্যামিলিয়াল। জেনেটিক কাউন্সেলিং বিস্তৃত অর্থে প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে।
অনুপ্রেরিত
মেডিকেল ফলোআপের অন্যতম উদ্দেশ্য হ'ল রোগের পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধ করা। তবে, যেহেতু জেনেটিক কারণগুলি নেসিডিওব্লাস্টোসিসের জন্য দায়ী, একটি কার্যকারণ নিরাময় অসম্ভব। দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সা দ্বারা কেবল লক্ষণগুলি প্রতিকার করা যেতে পারে। এর অর্থ হ'ল নেসিডিওব্লাস্টোসিসের জন্য ফলো-আপ যত্নের বিভিন্ন লক্ষ্য রয়েছে যেমন, উদাহরণস্বরূপ for টিউমার রোগ। পরবর্তীকালের ক্ষেত্রে, কমপক্ষে একটি সুযোগ রয়েছে যে তারা অল্প সময়ের জন্য বা স্থায়ীভাবে অদৃশ্য হয়ে যাবে। চিকিত্সা সাধারণত ওষুধ দিয়ে বাহিত হয়। ডায়েটও পরামর্শ দেওয়া হয়। চিকিত্সকরা আশা করছেন যে ধারাবাহিক প্রয়োগের ফলে লক্ষণগুলির অভাব দেখা দেয়। চিকিত্সক এবং রোগী অগ্রগতি নিয়ন্ত্রণের জন্য একটি তালের সাথে একমত হন। উদ্দেশ্য ওষুধের কার্যকারিতা যাচাই করা এবং জটিলতা প্রতিরোধ করা। ইমেজিং পদ্ধতি এবং একটি রক্ত বিশ্লেষণ রোগের অগ্রগতি সম্পর্কে স্পষ্টতা প্রদান করে। যদি নির্বাচিত থেরাপির পছন্দসই প্রভাব না থাকে তবে ফলো-আপ যত্ন জমে। তারপরে একটি সার্জিকাল হস্তক্ষেপের প্রশ্ন ওঠে। অস্ত্রোপচারের শেষে ফলো-আপ যত্নও পরামর্শ দেওয়া হয়, কারণ পুনরাবৃত্তি অস্বাভাবিক নয়। বিকাশের সম্ভাবনাও রয়েছে ডায়াবেটিস মেলিটাস, যা আরও চিকিত্সা জড়িত। মূলত, নেসিডিওব্লাস্টোসিস খাদ্যের অভ্যাসের পরিবর্তন প্রয়োজন, যা একটি পরামর্শে সম্বোধন করা হয়।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
নেসিডিওব্লাস্টোসিস একটি মারাত্মক রোগ যার জন্য যে কোনও ক্ষেত্রে চিকিত্সা করা প্রয়োজন। ভুক্তভোগীরা সুষম ডায়েট বজায় রেখে থেরাপি সমর্থন করতে পারেন। চর্বিযুক্ত খাবার এড়ানো এবং প্রচুর পরিমাণে সমৃদ্ধ খাবার খাওয়া গুরুত্বপূর্ণ ভিটামিন। যুক্ত খাবার অ্যামিনো অ্যাসিড হ্রাস পরিমাণে খাওয়া উচিত। এছাড়াও, এলকোহল, ক্যাফিন এবং অন্যান্য উত্তেজক পদার্থ এড়িয়ে চলা উচিত. হাইপোগ্লাইসেমিয়া প্রতিরোধ করতে, চিনি শুধুমাত্র পরিমিত পরিমাণে খাওয়া উচিত। ডাক্তার বিশ্রামও লিখে রাখবেন এবং বিনোদন. জোর এবং শারীরিক পরিশ্রম সাধারণ লক্ষণগুলিকে বাড়িয়ে তুলতে পারে এবং তাই এড়ানো উচিত। যেহেতু নেসিডিওব্লাস্টোসিস এমন একটি রোগ যার ফলে হাইপোগ্লাইসেমিয়া এবং অন্যান্য অসুস্থতা, নিকটস্থ চিকিত্সা হতে পারে পর্যবেক্ষণ প্রয়োজনীয়। আক্রান্ত ব্যক্তিদেরও অভিযোগের ডায়েরি রাখা উচিত এবং এতে কোনও লক্ষণ ও অভিযোগ নোট করা উচিত। উপরের ব্যবস্থাগুলির কোনও প্রভাব না থাকলে অবশ্যই ডাক্তারকে অবহিত করতে হবে। আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতারা দুর্দান্ত মনস্তাত্ত্বিক কারণে চিকিত্সার সহায়তা চাইতে পারেন জোর রোগের সাথে যুক্ত শ্বাসকষ্ট এবং নার্ভাসনের মতো শারীরিক অভিযোগগুলি এড়ানো যায় ফিজিওথেরাপি এবং খেলাধুলা।
