ম্যাপেল সিরাপ রোগ: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ম্যাপেল সিরাপ রোগটি একটি বিরল অটোসোমাল রিসেসিভ এনজাইম ত্রুটি যা নির্দিষ্ট ব্রাঞ্চযুক্ত-শৃঙ্খলে অবক্ষয়জনিত ব্যাধি ঘটায় অ্যামিনো অ্যাসিড। প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং দীক্ষা সহ থেরাপিক্ষতিগ্রস্থ শিশুরা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে স্বাভাবিক বিকাশ প্রদর্শন করে।

ম্যাপাল সিরাপ রোগ কী?

ম্যাপেল সিরাপ রোগটি একটি বিরল অটোসোমাল রিসেসিভ এনজাইম ত্রুটি যা নির্দিষ্ট ব্রাঞ্চযুক্ত-শৃঙ্খলে অবক্ষয়জনিত ব্যাধি ঘটায় অ্যামিনো অ্যাসিড. ম্যাপেল সিরাপ মূত্ররোগ তিনটি ব্রাঞ্চ-চেইনের ভাঙ্গনে একটি জেনেটিক বিপাকীয় ব্যাধি অ্যামিনো অ্যাসিড লিউসিন, আইসোলিউসিন এবং ভালাইন যা অটোসোমাল রিসিসিভ উত্তরাধিকারের মাধ্যমে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত। ত্রুটির ফলস্বরূপ, এই তিনটি এমিনো অ্যাসিড একটি বৃহত্তর পরিমাণে জমে শরীরের তরল এবং ম্যাপেল সিরাপের রোগের লক্ষণগুলি দেখা দেয় যেমন নবজাতকের দুর্বল পানীয়, বমি, অস্থির পেশীগুলির ক্রিয়াকলাপ (পেশী হাইপোথোনিয়া, ওপিস্টোটোনাস), শ্বাসযন্ত্রের ব্যাধি (বিপাক এনসেফালোপ্যাথি) পাশাপাশি খিঁচুনি এবং মোহা। ম্যাপেল সিরাপ রোগের ঘন ঘন ঘটে যাওয়া ক্লাসিক রূপ ছাড়াও অন্যান্য রূপগুলি বিপাকীয় ব্যাধিগুলির তীব্রতা এবং ফলস্বরূপ এনজাইম কার্যকলাপের উপর নির্ভর করে পৃথক করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, মধ্যবর্তী বৈকল্পিক ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলি শৈশবকাল অবধি প্রকাশিত হয় না এবং ক্ষীণ হয়। ম্যাপেল সিরাপ রোগের তথাকথিত অন্তর্বর্তী রূপটি আন্তঃসুখ সংক্রমণের সময় লক্ষণাত্মকভাবে বিকাশ করে (সাথে জ্বর, অতিসার, বা বমি), সার্জারি বা অতিরিক্ত ডায়েটরি প্রোটিন গ্রহণের ফলস্বরূপ।

কারণসমূহ

ম্যাপেল সিরাপ রোগটি একটি অটোসোমাল রিসিসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় এবং তথাকথিত ব্রাঞ্চড-চেইন আলফা-কেটো অ্যাসিড ডিহাইড্রোজেনেস কমপ্লেক্সে বহুবিধ জীবাণুবিধ জটিলতায় বিভিন্ন ত্রুটি দ্বারা সৃষ্ট হয়। এই ত্রুটিগুলির ফলস্বরূপ, এই মাল্টিএনজাইম কমপ্লেক্সের একটি ঘাটতি বা হ্রাস কার্যকলাপ রয়েছে, যা অ্যামিনোটির অবক্ষয়জনিত ব্যাধি ঘটায় অ্যাসিড লিউসিন, আইসোলিউসিন এবং ভালাইন ফলস্বরূপ, এগুলি এবং তাদের সম্পর্কিত আলফা-কেটো অ্যাসিড শরীরের টিস্যু এবং জমে শরীরের তরল যেমন রক্ত এবং আক্রান্ত ব্যক্তির প্রস্রাব এবং নেতৃত্ব স্নায়বিক লক্ষণ উচ্চারণ। এছাড়াও বৈশিষ্ট্যটি হ'ল মধুর শরীর এবং মূত্রের গন্ধ ম্যাপাল সিরাপের স্মরণ করিয়ে দেয়, যার জন্য পদার্থ যৌগিক সোটোলন (সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ গন্ধ উপাদান প্রেম এবং মেথি-গাছ), আইসোলিউসিন ইন্টারমিডিয়েট বিপাক সংশ্লেষিত, দায়ী।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

ম্যাপেল সিরাপ রোগে আক্রান্ত শিশুরা খেতে রাজি নয়। ফলস্বরূপ, ওজন হ্রাস মানসিক ঘাটতি এবং ডুবে যাওয়া চোখের সকেটের মতো শারীরিক লক্ষণগুলি সহ তুলনামূলকভাবে দ্রুত ঘটে। বাহ্যিকভাবে, রোগটি পেশীগুলির কঠোরতা দ্বারাও প্রকাশ পায় এবং বাধা। আক্রান্ত শিশুরাও ভোগেন বমি বমি ভাব এবং বমি। অনেক বাচ্চা কান্না করে বা উদাসীন দেখা দেয়। রোগের অগ্রগতির সাথে এই উদাসীনতা বৃদ্ধি পায় এবং মারাত্মক ম্যাপেল সিরাপের অসুস্থতা নির্দেশ করতে পারে। তবে সর্বাধিক বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ হ'ল প্রস্রাবের মিষ্টি গন্ধ। মূত্রের গন্ধ ম্যাপাল সিরাপের স্মরণ করিয়ে দেয়, যার জন্য অতিরিক্ত চিনি প্রস্রাবের বিষয়বস্তু দায়ী। তদ্ব্যতীত, পান করার ক্ষেত্রে দুর্বলতা রোগের সাথে দেখা দেয়। নিরূদন ঘটে, যা চামড়া দ্বারা স্বীকৃত হতে পারে চামড়া, ডুবে যাওয়া মুখ এবং অন্যান্য বাহ্যিক লক্ষণ। তরলের ঘাটতি হওয়ার লক্ষণগুলি অবসাদ অসাড়তা তদ্ব্যতীত, ম্যাপাল সিরাপ ডিজিজ পেছনের এক্সটেনসর পেশীগুলিতে একটি তথাকথিত ওপিস্টোটোনাস সৃষ্টি করতে পারে, যার সাথে গুরুতর সংঘটিত হয় ব্যথা এবং ফাংশন ক্ষতি। এই রোগটি অনেক ক্ষেত্রে মারাত্মক এবং এটি বিভিন্ন ধরণের অভিযোগের সাথে সম্পর্কিত যা তত বাড়তে থাকে তীব্রতা বৃদ্ধি করে। সাধারণ প্রস্রাবের গন্ধের ভিত্তিতে ম্যাপেল সিরাপ রোগটি সাধারণত পরিষ্কারভাবে নির্ণয় করা যায়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

রোগের ফর্মের উপর নির্ভর করে বিভিন্ন বয়সে প্রকাশিত লক্ষণগুলি ছাড়াও, আক্রান্ত অ্যামিনো অ্যাসিডের ঘনত্বের ভিত্তিতে ম্যাপেল সিরাপ রোগ নির্ণয় করা হয় লিউসিন, আইসোলিউসিন এবং ভালাইন এবং এতে সম্পর্কিত আলফা-কেটো অ্যাসিড রক্ত এবং প্রস্রাব সিরাম এবং মূত্রের মধ্যে ম্যাপেল সিরাপ রোগের নির্দিষ্ট সূচক হিসাবে অ্যালো-আইসোলিউসিন সনাক্তকরণের মাধ্যমে রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত হওয়া যায়। অতিরিক্ত হিসাবে, একটি উচ্চারিত কেটোসিডোসিস (বিপাকীয় রূপের রূপ) রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার) এবং হাইপোগ্লাইসিমিয়া (নিচু রক্ত গ্লুকোজ স্তর) ম্যাপেল সিরাপ রোগে সনাক্ত করা যায়, বিশেষত বিপাক সংকটে। উত্থিত ঘনত্ব সাধারণত টেন্ডেম দ্বারা সনাক্ত করা হয় ভর বর্ণালীবিদ্যা, এর ভর নির্ধারণের জন্য একটি পরীক্ষাগার পরীক্ষা পদ্ধতি অণু সিরাম বা প্রস্রাবে উপস্থিত প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং সময়োপযোগী দীক্ষার সাথে থেরাপি, ম্যাপেল সিরাপ রোগের উপস্থিতি, বর্তমান জ্ঞান অনুযায়ী, আক্রান্ত শিশুটিকে প্রায় স্বাভাবিকভাবে বিকাশ করতে দেয়। যদি চিকিত্সা না করে ছেড়ে দেওয়া হয়, ম্যাপেল সিরাপ রোগ মানসিক বিকাশ এবং সেইসাথে অসুস্থতার দিকে পরিচালিত করে মস্তিষ্ক.

জটিলতা

ম্যাপল সিরাপ ডিজিজ বা লিউসিনোসিস একটি জেনেটিক বিপাকীয় ব্যাধি বা এনজাইম ত্রুটি। এটি ইতিমধ্যে শিশুর এবং শিশুদের ক্ষেত্রে একই লক্ষণগুলির সাথে উপস্থিত হয়। আরও ঘন ঘন জটিলতা হিসাবে, এই রোগের একটি বিরতিপূর্ণ ফর্ম সংক্রমণ দ্বারা ট্রিগার হতে পারে। একইভাবে, সার্জারি বা এ খাদ্য প্রোটিনযুক্ত খুব সমৃদ্ধ এই ধরণের সিক্লাই ট্রিগার করতে পারে। বর্ধিত ঝুঁকির ফলস্বরূপ, সংক্রমণ, সার্জারি বা অন্যান্য স্ট্রেসাল পরিস্থিতিগুলির দ্বারা সৃষ্ট সমস্ত ক্যাটালবোলিক সঙ্কটে রোগীদের অবশ্যই নিবিড় পর্যবেক্ষণ করা উচিত। প্রয়োজনে তীব্র চিকিৎসা দিয়ে গ্লুকোজ or ইন্সুলিন পুষ্টি সমাধান দিতে হবে। ডায়ালাইসিস এছাড়াও প্রয়োজনীয় হয়ে উঠতে পারে। যথা রীতি থেরাপি ম্যাপেল সিরাপ রোগের লক্ষ্য তিনটি রোগজনিত অ্যামিনো অ্যাসিডের পরিমাপ করা মানগুলিকে স্থিতিশীল করা বা স্বাভাবিক করা। ম্যাপেল সিরাপ রোগের স্থিতিশীলতা আজীবন অর্জন করে খাদ্য প্রোটিন কন্টেন্ট কমানোর সাথে। রোগের গতিপথের জটিলতার ক্ষেত্রে, তবে এটি পৃথক ক্ষেত্রে ক সম্পাদন করা প্রয়োজন হতে পারে যকৃত প্রতিস্থাপন এটি প্রয়োজনীয় হওয়ার জন্য, তবে অন্যান্য রোগগুলি অবশ্যই উপস্থিত থাকতে হবে যা থেরাপির লক্ষ্যগুলি অর্জনের প্রশ্নে কল দেয়। নির্ধারিত লো-প্রোটিনের ফলে রোগের আরও জটিলতা দেখা দেয় খাদ্য। প্রোটিনযুক্ত খাবারগুলির কঠোর হ্রাস এমিনো অ্যাসিডের ঘাটতি বাড়ে। এগুলি জীবনের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিল্ডিং ব্লকগুলি উপস্থাপন করে। যাইহোক, বিশেষায়িত পুষ্টি পরিপূরক দ্বারা এই জটিলতা প্রতিরোধ করা যেতে পারে। এটি গুরুত্বপূর্ণ যে নির্ধারিত অ্যামিনো অ্যাসিড কাজী নজরুল ইসলাম লিউসিন, আইসোলিউসিন পাশাপাশি ভালাইন থেকে মুক্ত থাকুন।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

বংশগত হিসাবে ম্যাপেল সিরাপ রোগ শর্ত অসংখ্য এবং গুরুতর প্রভাব সহ, অবশ্যই পর্যবেক্ষণের যোগ্য। জন্মের পরপরই, পেশাদার চিকিত্সা যত্ন অনিবার্য, কারণ অন্যথায় শিশু মারা যাবে die সাধারণত রোগটি সাধারণত লক্ষণগুলি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, বিশেষত মিষ্টি প্রস্রাবের গন্ধ। ম্যাপেল সিরাপ রোগে আক্রান্তদের ক্ষেত্রে, আবর্তনের কোর্স এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে আজীবন চিকিত্সা যত্ন জরুরি। ম্যাপল সিরাপ প্রস্রাব রোগের কেবলমাত্র থিয়ামিন-নির্ভরশীল বৈকল্পিকের নির্দিষ্ট কিছু এড়াতে আজীবন কম প্রোটিনযুক্ত ডায়েটের প্রয়োজন হয় না প্রোটিন। চিকিত্সকরা বিবেচনা করুন কিনা যকৃত অন্যত্র স্থাপন এমনকি প্রভাবিত খুব অল্প বয়স্ক শিশুদের মধ্যেও বিবেচনার বিষয়। সর্বোপরি, পর্যাপ্ত উপযুক্ত প্রতিস্থাপনের ব্যবস্থা নেই। সুতরাং, একটি চিকিত্সা তত্ত্বাবধানে লো-প্রোটিন ডায়েটের মাধ্যমে ধ্রুপদী চিকিত্সা হ'ল সবচেয়ে সাধারণ বিকল্প। এছাড়াও, অন্যান্য চিকিত্সার বিকল্পগুলি সাধারণত প্রয়োজনীয় হয়ে ওঠে। এগুলির জন্য লিউকোস্যানোসিস রোগীদের ঘনিষ্ঠ এবং আজীবন চিকিত্সা যত্ন প্রয়োজন। আন্তর্জাতিক গবেষকরা বর্তমানে ম্যাপেল সিরাপ রোগে আক্রান্ত লোকদের উন্নত জীবনমানের জন্য আরও উপযুক্ত এবং কম বোঝা চিকিত্সার পদ্ধতি অনুসন্ধান করছেন। এমনকি শিশুদের নিরীহ সংক্রমণগুলি অবশ্যই মেডিকেল পর্যবেক্ষণের অধীনে থাকতে হবে। সংকটমুক্ত জীবনের জন্য গুরুত্বপূর্ণ হ'ল সর্বোত্তম ভারসাম্য ব্রাঞ্চেড-চেইন অ্যামিনো অ্যাসিডগুলির। সর্বোত্তম চিকিত্সা যত্নের সাথে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের স্বাভাবিক আয়ু থাকে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

ভেষজ পরিমাপ ম্যাপেল সিরাপ রোগে আজীবন ডায়েটের মাধ্যমে ব্রাঞ্চ-চেইন অ্যামিনো অ্যাসিডের ঘনত্বকে স্থিতিশীলকরণ ও স্বাভাবিককরণের লক্ষ্যে করা হয়, প্রশাসন কোফ্যাক্টর থায়ামিনের (ভিটামিন বি 1), বা যকৃত অন্যত্র স্থাপনযদিও পরেরটি শুধুমাত্র খুব বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে এবং অন্যান্য রোগের উপস্থিতিতে ব্যবহৃত হয়। ম্যাপেল সিরাপ রোগ দ্বারা আক্রান্তদের একটি সামান্য অনুপাত সাড়া দেয় প্রশাসন উচ্চ-ডোজ থায়ামাইন, যা দীর্ঘমেয়াদে ম্যাপেল সিরাপের রোগের লক্ষণগুলিকে দমন করতে পারে addition এছাড়াও, একটি আজীবন প্রোটিন-নিয়ন্ত্রক (কম প্রোটিন) ডায়েট ম্যাপল সিরাপ রোগের ক্ষেত্রে নির্দেশিত হয়, বিশেষত ব্রাঞ্চ-চেইন অ্যামিনো অ্যাসিড সঙ্গে বিতরণ করা হয়। যাতে অভাবের ফলে ক্ষতিপূরণ করা যায় প্রয়োজনীয় অ্যামিনো অ্যাসিড, এগুলি অবশ্যই বিশেষ লিউসিন-, আইসোলিউসিন- এবং ভালাইন মুক্ত অ্যামিনো অ্যাসিড মিশ্রণগুলির দ্বারা পরিপূরক হতে হবে, যা সাধারণত সমৃদ্ধ হয় ট্রেস উপাদান, ভিটামিন এবং খনিজ একই সাথে আক্রান্ত নবজাতক বা শিশুদের জন্য, বোতলটির জন্য খাদ্যতালিকা এই উদ্দেশ্যে দেওয়া হয়, যা সেদ্ধ দিয়ে প্রস্তুত করা হয় পানি। থেরাপির সাফল্য নিরীক্ষণের জন্য, রক্তের মানগুলি, বিশেষত লিউসিন একাগ্রতানিয়মিত পরীক্ষা করা হয়। এছাড়াও, ম্যাপেল সিরাপ রোগে আক্রান্তদের অবশ্যই তীব্র দেওয়া উচিত infusions (গ্লুকোজ, ইন্সুলিন পুষ্টি সমাধান) এবং, যদি প্রয়োজন হয়, ডায়ালিসিস সংক্রমণ, শল্য চিকিত্সা, বা অন্যান্য স্ট্রেসাল বা স্ট্রেসাল পরিস্থিতিগুলির ফলে ক্ষয়ক্ষতিজনিত সঙ্কট চলাকালীন (রক্ত বিনিময় স্থানান্তর) মস্তিষ্ক.

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

ম্যাপেল সিরাপ রোগের বিভিন্ন লক্ষণ এবং লক্ষণ দেখা দেয়। তবে, প্রাথমিক চিকিত্সার সাহায্যে সিকোলেট এড়ানো যায়, ফলে সাধারণ হয় শিশু উন্নয়ন। একটি নিয়ম হিসাবে, খাদ্য একটি অস্বীকার ঘটে। এই অভিযোগ বিকাশ করতে পারে ত্তজনে কম or অপুষ্টি, যা পুরো শরীরের ক্ষতি করতে পারে। রোগী ক্লান্ত এবং উদাসীন দেখা যায়। মদ্যপানের ক্ষেত্রে দুর্বলতাও দেখা দেয়, তাই ম্যাপাল সিরাপ রোগের জন্য এটি অস্বাভাবিক নয় নিরূদন শরীরের. এই অভিযোগগুলি প্রচুর পরিমাণে সন্তানের বৃদ্ধি এবং বিকাশকে বাধা দেয়। অধিকন্তু, খিঁচুনি এবং ব্যথা পেশী ঘটে। ফলস্বরূপ, ছোট বাচ্চারা কাঁদতে কাঁদতে কাঁপতে বিকাশ করে, যা পিতামাতা এবং আত্মীয়স্বজনদের জন্যও মানসিক অস্বস্তি সৃষ্টি করতে পারে। যদি চিকিত্সা গ্রহণ না করা হয় তবে সাধারণত মানসিক ব্যাধি শিশুদের মধ্যেও ঘটে। এই কারণে, ফলস্বরূপ ক্ষতিগুলি রোধ করতে এই রোগের প্রাথমিক থেরাপিটি প্রয়োজনীয়। ওষুধ বা ডায়েটের সাহায্যে লক্ষণগুলি হ্রাস করা যায়, যাতে শিশুর বিকাশ স্বাভাবিক পদ্ধতিতে উন্নতি করতে পারে। এই প্রক্রিয়াতে, শিশুর আয়ু হ্রাস হয় না।

প্রতিরোধ

যেহেতু ম্যাপেল সিরাপ রোগ জেনেটিক, এটি প্রতিরোধ করা যায় না। অ্যামনিয়োটিক কোষগুলিতে এনজাইম ত্রুটি নির্ধারণের জন্য ক্রোমোসোমাল বিশ্লেষণ প্রসবপূর্বক সম্পাদন করা যেতে পারে (অ্যামনিয়োটিক তরল কোষ)। এছাড়াও, ম্যাপেল সিরাপ রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রোটিন-নিয়ন্ত্রিত ডায়েট অনুসরণ করা এবং সম্ভাব্য ট্রিগার কারণগুলি এড়াতে শেখা উচিত জোর.

অনুপ্রেরিত

ম্যাপেল সিরাপ রোগ জেনেটিকের শর্ত শর্ত যে উপস্থিত থেকে শৈশব। তবে, উপযুক্ত চিকিত্সা সহ, রোগীরা পারেন নেতৃত্ব একটি সাধারণভাবে স্বাভাবিক জীবন। বিপরীতে, একটি কার্যকারিতা নিরাময় অসম্ভব। পরিকল্পিত যত্ন পরে চিকিত্সা সহায়তা এবং স্ব-দায়বদ্ধ ক্রিয়া সংমিশ্রণ প্রতিনিধিত্ব করে। উন্নয়নমূলক ব্যাধিগুলি রোধ করার জন্য, প্রাথমিকভাবে চিকিত্সার দীক্ষা নেওয়া জরুরি। নবজাতকের ক্ষেত্রে, স্ক্রিনিং প্রোগ্রামগুলিতে এই রোগটি সনাক্ত করা হয়। যৌবনের চেয়ে বৃদ্ধির পর্ব পর্যন্ত মেডিকেল ফলোআপ অনেক বেশি ঘন ঘন। চিকিত্সকরা রক্ত ​​এবং প্রস্রাবের মাত্রা পরীক্ষা করেন। এর বাইরে, রোগীর নিজস্ব দায়িত্ব কার্যকর হয়। যেখানে অল্প বয়সে বাবা-মা এখনও আজীবন ডায়েটের জন্য দায়বদ্ধ ছিলেন, বড় হওয়ার সাথে সাথে এই দায়িত্বটি রোগীর কাছেই চলে যায়। কম প্রোটিন পণ্য খাওয়া হয়। ডায়েটারি কাজী নজরুল ইসলাম জীবনের একটি অবিচ্ছেদ্য অঙ্গ উপস্থাপন। প্রতিদিনের রুটিনটিও জটিলতা রোধে লক্ষ্য করা উচিত। জোর যেমন একটি সাইকোসোমেটিক উপাদান এছাড়াও উপর প্রভাব উদ্ঘাটিত শারীরিক। কখনও কখনও কাজ থেকে পিছনে কাটা পরামর্শ দেওয়া হয়। লিভার প্রতিস্থাপন চরম ক্ষেত্রে এবং অন্যান্য রোগের সাথে সম্মিলিতভাবে নির্দেশিত হয় is

আপনি নিজে যা করতে পারেন

ম্যাপেল সিরাপ রোগের ক্ষেত্রে, এমন কোনও স্ব-সহায়তা পদ্ধতি নেই যা রোগের কারণগুলিতে কাজ করতে পারে। এটি জেনেটিক হওয়ার কারণে এটি ঘটে শর্ত। পরিবর্তে, স্ব-সহায়ক বিকল্পগুলি চিকিত্সার সুপারিশগুলির সাথে ঘনিষ্ঠভাবে আবদ্ধ। বিশেষত জীবনের প্রথম বছরগুলিতে, যখন অভিযোজিত ডায়েটের প্রয়োজনীয়তা সম্পর্কে সচেতনতা যথেষ্ট নাও হতে পারে, তখন বাবা-মা এবং আত্মীয়দের একটি বিশেষ দায়িত্ব থাকে You আপনার ডায়েটে এবং নজর রাখা উচিত স্বাস্থ্য রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির এর মধ্যে গ্রহণ করা বাড়তি সতর্কতা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। সংক্রমণ এবং সার্জারি করতে পারে এই সত্যের সাথে মিলিত নেতৃত্ব ম্যাপেল সিরাপ রোগে আক্রান্তদের মধ্যে গুরুতর জটিলতায় (সেরিব্রাল শোথ, কেটোসিডোসিস) স্বাস্থ্য ভাল রোগ নির্ণয়ের জন্য রোগীর পক্ষে গুরুত্বপূর্ণ। তদনুসারে, আক্রান্ত ব্যক্তিদের সারা জীবন নিজের যত্ন নেওয়ার জন্য পরামর্শ দেওয়া হয়। অসুস্থতা এবং দুর্ঘটনার ঝুঁকি যতটা সম্ভব এড়ানো উচিত। ডায়েট অবশ্যই সামঞ্জস্যপূর্ণ থাকতে হবে। এটি প্রায়শই এমন ডায়েটের সাথে থাকে যা খুব বৈচিত্রময় নয় এবং প্রোটিন দ্বারা সম্পূর্ণ হয় কাজী নজরুল ইসলাম। লিউসিনোসিস, ইনসোফার হিসাবে এটি মারাত্মক রূপ নয়, অন্যথায় কোনও বিধিনিষেধ জোগায় না, আক্রান্ত ব্যক্তিরা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারেন। যদি কয়েকটি ডায়েটরি বিধি পালন করা হয়, এমনকি রেস্তোঁরাগুলিতেও যাওয়া বেশ সফল হতে পারে।